Многие родители приходят в замешательство, когда вдруг слышат о болезни Кавасаки, говоря, что никогда о ней не слышали. Каковы признаки и симптомы болезни Кавасаки? Каковы риски? Ниже приводится краткая информация об этом заболевании.
I. Что такое болезнь Кавасаки?
Болезнь Кавасаки, также известная как синдром кожных слизистых лимфатических узлов, была впервые зарегистрирована доктором Томисаку Кавасаки в Японии в 1967 году и названа в его честь. Клинические проявления часто включают лихорадку, сыпь, негнойное увеличение лимфатических узлов на шее, конъюнктиву глаз, диффузное увеличение слизистой оболочки рта, слизистый язык, пальмоплантарную эритему и твердые отеки кистей и стоп. Это острое педиатрическое заболевание с лихорадочной сыпью, основной патологией которого является системный васкулит. Заболевание часто встречается у младенцев и детей, но 80-85% пациентов находятся в возрасте до 5 лет, предпочтительно у младенцев в возрасте от 6 до 18 месяцев. Она чаще встречается у мальчиков, соотношение мужчин и женщин составляет 1,3-1,5:1.
Как возникает болезнь Кавасаки?
Причина заболевания пока не ясна. Заболевание носит несколько эпидемический характер и локализуется на суше, с такими клиническими проявлениями, как лихорадка и сыпь, предположительно связанными с инфекцией. Считается, что в этом могут быть замешаны различные патогены, включая EBV, ретровирусы, стрептококковые или пропионибактериальные инфекции. Микоплазма, риккетсии и пылевые клещи также были предложены в качестве причины заболевания, но это не было подтверждено. В качестве возможных причин заболевания также рассматриваются загрязнение окружающей среды или химическая аллергия.
Каковы проявления болезни Кавасаки?
1. Лихорадка: изначально высокая температура 39°C и выше, в некоторых случаях выше 40°C. Лихорадка без лечения обычно длится около 11 дней, с длительной продолжительностью лихорадки до 3-4 недель, в некоторых случаях может быть дольше; после регулярного лечения она обычно снижается в течение 1-2 дней.
Лечение антибиотиками неэффективно.
2. изменения на конечностях: эритема ладоней и подошв в острой фазе; твердая отечность кистей и стоп. В подострой стадии (через 2-3 недели) ногти на пальцах рук и ног шелушатся вокруг ногтя, а в тяжелых случаях могут отпасть и ногти на пальцах рук и ног.
3. увеличенные лимфатические узлы на шее: >1,5 см в диаметре, как правило, односторонние и неспороносные.
4. изменения в полости рта и губ: эритема, потрескавшиеся губы, диффузная конгестия слизистых оболочек слизистой языка и ротоглотки, без гнойных выделений или образования псевдомембран.
5. многоформная эритема: вскоре после начала лихорадки (примерно через 1-4 дня) появляется макулопапулезная или многоформная эритема, иногда колючая сыпь, преимущественно на туловище, но без герпеса и корок, которая проходит примерно через неделю. Наиболее распространенным из них является покраснение и линька кожи перианальной области в течение первой недели после лихорадки.
6. неэкссудативный двусторонний бульбарный конъюнктивальный затек: появляется через 3-4 дня после начала заболевания, без гнойных выделений и исчезает после снижения температуры.
7. сердечно-сосудистые проявления: застойная сердечная недостаточность, миокардит, перикардит и вальвулярная регургитация могут возникнуть в первые 1-6 недель заболевания. Поражение коронарных артерий в основном происходит через 2-4 недели, проявляясь в виде расширения коронарных артерий, аневризмы или стеноза, а в нескольких случаях — инфаркта миокарда. Аневризмы могут возникать и в других некоронарных артериях умеренного размера. В дистальных отделах конечностей могут возникнуть феномен Рейно и гангрена.
8. другие: артрит и артралгия; диарея, рвота, боли в животе, нарушение функции печени, жидкость в желчном пузыре; периферическая гиперчувствительность, асептический менингит, сенсорная потеря слуха; уретрит, уретральный стоматит; эритема и склероз в месте прививки БЦЖ. Дегенеративная сыпь в паховой области.
IV. Экзаменационные проявления.
1. анализ крови: в острой фазе общее количество лейкоцитов и процент гранулоцитов увеличены, а ядро сдвинуто влево. Тромбоциты начинают увеличиваться на второй неделе. Умеренная анемия наблюдается более чем у половины пациентов. Кровь становится гиперкоагуляционной.
2. значительно повышается скорость оседания крови, до 100 мм и более в течение первого часа.
3. Повышение уровня С-реактивного белка.
4. Отрицательная культура крови.
5. нормальный титр антистрептококкового гемолизина О. Ревматоидный фактор и антинуклеарные тела отрицательны. Сывороточный комплемент в норме или слегка повышен. Альбумин снижен. IgG, IgA и IgA повышены.
6. В осадке мочи наблюдается лейкоцитурия и/или протеинурия.
7. На электрокардиограмме могут наблюдаться различные изменения, наиболее распространенными из которых являются аномалии сегмента ST и волны Т. Также могут наблюдаться удлиненные интервалы P-R и Q-R, аномальные Q-волны и нарушения ритма.
В половине случаев можно обнаружить различные сердечно-сосудистые патологии, такие как перикардиальный выпот, увеличение левого желудочка, недостаточность митрального клапана и расширение коронарных артерий или образование аневризмы. Лучше всего проводить проверку раз в неделю во время острой и подострой фаз заболевания, и это самый надежный неинвазивный метод мониторинга коронарных аневризм.
9. В случаях асептического менингита лимфоциты в спинномозговой жидкости могут достигать 50-70/мм3. В некоторых случаях может наблюдаться слегка повышенный билирубин или грелин в сыворотке крови. Бактериальная культура и вирусная изоляция дают отрицательный результат.
В. Лечение болезни Кавасаки.
1. человеческий гаммаглобулин: недавние исследования подтвердили, что раннее внутривенное введение гаммаглобулина плюс пероральная терапия аспирином могут снизить частоту возникновения коронарных аневризм при болезни Кавасаки. Метод заключается во введении 400 мг/кг гаммаглобулина внутривенно каждый день в течение 2-4 часов в течение 4-5 дней, или 50-100 мг/кг/сут аспирина перорально 3-4 раза в день в течение 4 дней, а затем до 5 мг/кг/сут в разовой дозе.
2. Аспирин: раннее пероральное применение аспирина может контролировать острый воспалительный процесс и уменьшить поражение коронарных артерий. Принимайте аспирин в дозе 30-100 мг/кг/день, разделенной на 3-4 приема. Через 14 дней уменьшите дозу до 3-5 мг/кг в день после стихания лихорадки и принимайте его в разовой дозе для достижения антитромбоцитарного агрегационного эффекта.
3. кортикостероиды: если только заболевание не осложнено тяжелым миокардитом или тяжелыми случаями стойкой гипертермии, преднизон и аспирин можно использовать в комбинации.
4. Антикоагуляция и тромболитическая терапия: Пациентов в фазе выздоровления лечат аспирином в дозе 3-5 мг/кг в день, принимаемым однократно, пока оседание крови и тромбоциты не придут в норму. Если нет коронарных нарушений, препарат обычно отменяют через 6-8 недель после начала заболевания. Эхокардиография повторяется через 6 месяцев и 1 год после этого. Пациенты с хронической фазой остаточной коронарной артерии нуждаются в длительном приеме антикоагулянтов и тщательном наблюдении. Пациентам с небольшими солитарными коронарными аневризмами следует назначать аспирин 3-5 мг/кг в день до тех пор, пока аневризма не исчезнет. Для тех, у кого непереносимость аспирина, используйте Пансентин 3-6 мг/кг/день в 2-3 приема. Ежегодно проверяйте состояние сердца. Если УЗИ сердца, клинические данные или тесты с физической нагрузкой указывают на ишемию миокарда, необходимо провести коронарную ангиографию. Пациентам с множественными или крупными коронарными аневризмами следует проводить длительную устную ангиографию. Пациенты с множественными или крупными коронарными аневризмами должны длительно принимать пероральный аспирин и пентоксифиллин. Пациенты с гигантскими аневризмами склонны к тромбозу, коронарному стенозу или окклюзии, и им могут назначаться пероральные антикоагулянты Фаварин. Эти пациенты должны быть ограничены в активности и не заниматься спортом. Сердце следует проверять каждые 3-6 месяцев. Если есть признаки ишемии миокарда или положительный результат теста с физической нагрузкой, следует провести коронарную ангиограмму, чтобы увидеть, как прогрессирует стенотическое поражение. Пациенты с окклюзией одной или нескольких крупных коронарных артерий должны получать длительную антикоагуляционную терапию, проходить повторные кардиологические обследования, включая сканирование миокарда, тесты с физической нагрузкой и коронарные ангиограммы, а также рассмотреть возможность хирургического лечения. Интракоронарное введение путем внутривенной или катетерной чрескожной пункции коронарных артерий используется для индукции коронарной реваскуляризации и реперфузии миокарда у пациентов с инфарктом и тромбозом сердца. Урокиназа вводится в течение 1 часа после внутривенного тромболизиса в дозе 20000u/кг, затем по 3000-4000u/кг в час. Также можно использовать стрептокиназу. 10 000 ед/кг стрептокиназы можно ввести в течение 1 часа после внутривенного тромболизиса, затем еще одну дозу через полчаса. Вышеперечисленные препараты быстро растворяют фибрин, дают лучший эффект и не вызывают побочных реакций.
VI. Прогноз болезни Кавасаки.
У подавляющего большинства детей прогноз хороший, течение заболевания самоограничивающееся, и они могут постепенно выздороветь при соответствующем лечении. Однако аневризмы коронарных артерий могут возникать у 15-30% пациентов с болезнью Кавасаки. Смерть вследствие коронарной аневризмы, тромбоэмболии или миокардита составляет от 1 до 2% всех случаев, причем внезапная смерть может наступить даже в период восстановления. Число последствий ишемической болезни сердца очень невелико. Рецидивы возникают примерно в 2% случаев.