Как диагностируется и лечится болезнь Кавасаки?

Болезнь Кавасаки (БК), известная также как синдром мукокожных лимфатических узлов (СМКЛУ), была впервые зарегистрирована Томисаку Кавасаки в Японии в 1967 году. Это острое лихорадочное сыпное заболевание с иммуноопосредованным системным васкулитом в качестве основного поражения, чаще всего встречающееся у младенцев и детей младшего возраста. Из-за серьезных поражений сердечно-сосудистой системы, которые могут возникать при этом заболевании, оно заменило ревматическую лихорадку в качестве одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца у детей в Китае. Диагностические точки 1, клинический диагноз основан на (1) основных симптомах и признаках: ① лихорадка длится 5 дней или более 5 дней, была задержана лихорадка или вялая лихорадка, лечение антибиотиками неэффективно; ② двусторонняя конъюнктива преходяще застойная, но без экссудата; ③ рот и губы ярко-красные, сухие, потрескавшиеся, кровоточащие, диффузная застойная слизистая оболочка рта, с тополиным языком; ④ начало ранней руки и ноги твердые отеки, ладонные и метатарзальные красный, на второй неделе начала конца пальцев и пальцев мембранной десквамации; ⑤ туловище полиморфная эритема без корок и герпеса; ⑥ непустулезное увеличение шейных лимфатических узлов. Диагноз может быть поставлен при наличии пяти вышеперечисленных условий. Если эхокардиография или коронарная ангиография подтверждают наличие коронарной аневризмы, то диагноз может быть поставлен и при наличии вышеуказанных четырех условий. (2) Сердечно-сосудистая система: возможны коронарный артериит, коронарная аневризма, кардиоцитоз, сердечная недостаточность и кардиогенный шок. (3) Другие сопутствующие симптомы: возможны уретрит, артрит, легкая желтуха, асептический менингит и пневмония. (1) Анализы крови: лейкоциты могут быть повышены, ядро сдвинуто влево, тромбоцитоз (со второй недели), быстрое оседание крови, нормальные анти-О, отрицательные ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела, повышение иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, билирубина, гаммаглобулина и др. (2) ЭКГ: характерных признаков нет, симптомы отсутствуют. (2) Электрокардиограмма Характерных изменений нет. При перикардите может наблюдаться обширная элевация сегмента ST и низкий вольтаж; при инфаркте миокарда — явная элевация сегмента ST, инверсия Т-волны и аномальная Q-волна. (3) Эхокардиография: перикардиальный выпот в острой стадии; дилатация коронарных артерий, тромбоз при аневризме коронарных артерий. (4) Коронарная ангиография может быть выполнена при наличии ишемии миокарда на электрокардиограмме и множественных аневризм коронарных артерий на эхокардиограмме, чтобы понять степень поражения коронарных артерий и провести соответствующее лечение. Дифференциальный диагноз 1, скарлатина, в основном у детей в возрасте 3-7 лет, сыпь через 1~2 дня после заболевания, плотная сыпь, между высыпаниями кожные затеки, на коже имеются периоральные белые круги, из-за гемолитической стрептококковой инфекции, лечение антибиотиками эффективно. 2, ювенильный ревматоидный артрит (системный) Лихорадочный период относительно длительный, может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, также часто нарушаются коленные, лучезапястные, локтевые, плечевые, голеностопные суставы, у некоторых детей положительный ревматоидный фактор. 3, экссудативная эритема с везикулами, волдырями и корочками, глаза, губы с гнойными выделениями и образованием псевдомембран; у детей с болезнью Кавасаки глаза, губы без гнойных выделений и образования псевдомембран; сыпь без волдырей и корочек. 4, следует также дифференцировать с сепсисом и другими инфекционными заболеваниями. Терапевтическая направленность 1, аспирин: 30~100 мг/кг в день перорально, через 3 дня после снижения температуры постепенно снижать дозу, примерно через 2 недели до 3~5 мг/кг в день, поддерживать 6~8 недель. При наличии поражений коронарных артерий прием препарата следует продлить до тех пор, пока коронарные артерии не придут в норму. 2, высокодозный гаммаглобулин (IVIG): раннее (в течение 10 дней от начала заболевания) применение позволяет значительно снизить возникновение поражений коронарных артерий. Применение: разовая доза 2 г/кг, через 8 ~ 12 ч или около того внутривенное медленное введение, должно сочетаться с применением аспирина, доза и продолжительность лечения как указано выше. Если эффект от лечения IVIG не очень хороший и лихорадка сохраняется, можно добавить IVIG 1~2 г/кг и ввести внутривенно за один раз. 3. Кортикостероид: поскольку он может способствовать тромбообразованию, его не применяют в обычных условиях. Если лечение IVIG неэффективно, а состояние трудно контролировать, можно рассмотреть возможность его сочетания с аспирином и дипиридамолом. Обычно используется преднизон 1~2 мг/кг в день перорально, после снижения температуры постепенно снижайте дозу.