Болезнь Кавасаки (Kawasakidiseaes), также известная как муко-кута-меouslymphnodesyndrome (MCLS), является острым лихорадочным экзантематозным педиатрическим заболеванием с системным васкулитом в качестве основной патологии. Впервые об этом заболевании сообщил доктор Томисаку Кавасаки в Японии в 1967 году. Точная причина болезни Кавасаки неизвестна, но фульминантный и эпидемический характер заболевания означает, что оно может быть инфекционным. У пациентов может быть генетическая предрасположенность. Системные инфекции приводят к системной воспалительной реакции, включая воспаление сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно-кишечной, мочеполовой, неврологической и лимфатической систем. Могут образовываться аневризмы. Воспаление также может быть вторичным по отношению к прогрессирующему стенозу артерий. Болезнь Кавасаки является наиболее распространенной причиной приобретенных пороков сердца в развитых странах мира. В Японии один из каждых 90 детей в возрасте до 5 лет страдает болезнью Кавасаки. В континентальной части США это заболевание встречается у 1 из 1000 детей в возрасте до 5 лет. Дети азиатского происхождения, с положительным семейным анамнезом и дети в возрасте до 5 лет являются наиболее распространенной группой. Типичная клиническая картина — внезапное начало заболевания у детей в возрасте до 5 лет с лихорадкой и четырьмя из следующих пяти симптомов: конъюнктивальный затек без скопления роговичного ободка; эритема горла, языка и губ с видимым шелушением губ; различные высыпания, чаще всего в паху с шелушением; эритема и отек конечностей; увеличенные лимфатические узлы на шее. Другие неспецифические симптомы включают: чрезмерную раздражительность, отказ переносить вес, рвоту и диарею. Острая болезнь Кавасаки редко приводит к смерти и чаще всего проявляется как пропущенный или поздний диагноз. Эхокардиография может выявить перикардиальный выпот, потерю нормальной конической структуры коронарных артерий, коронарную аневризму, снижение функции левых отделов сердца и недостаточность закрытия митрального клапана. КТА обладает наилучшей чувствительностью и специфичностью для небольших коронарных расширений, аневризм и стенозов. Рекомендации по лечению: Всем пациентам следует назначить внутривенный иммуноглобулин и пероральный аспирин в высоких дозах как можно скорее после постановки диагноза. Внутривенный иммуноглобулин, введенный в течение первых 10 дней, снижает риск осложнений ишемической болезни сердца и улучшает функцию миокарда. Для пациентов с существующими коронарными аномалиями необходимо длительное применение аспирина в низких дозах. У пациентов с тяжелым предсуществующим заболеванием коронарных артерий возможно применение клопидогреля и/или антикоагуляции. В рефрактерных случаях может быть добавлен преднизолон. Большинство детей с болезнью Кавасаки отвечают на терапию иммуноглобулином, и прогноз лучше у детей, у которых не развились коронарные аномалии через 4-6 недель после начала лихорадки. В тяжелых случаях может возникнуть тромботическая коронарная окклюзия и инфаркт миокарда, что может потребовать интервенционной или шунтирующей терапии. Крайне критические пациенты могут нуждаться в пересадке сердца. В клинической практике, если у ребенка с лихорадкой более 3 дней обнаруживается сыпь, сросшиеся конъюнктивы, вишнево-красные губы, сухой и потрескавшийся язык, опухшие пальцы рук и ног, шелушащаяся кожа, рекомендуется обратиться в больницу для проверки картины крови, С-реактивного белка, осадка крови и УЗИ сердца, чтобы увидеть, расширены ли коронарные артерии, чтобы вовремя выявить заболевание для улучшения диагностики и своевременного лечения. Это поможет улучшить диагностику и своевременное лечение.