Открыт в январе 1967 г. японским ученым Томисаку Кавасаки. Более высокая распространенность у азиатов, особенно в Японии. Примеры: Япония (2010 г.): 239,6/10w, Шанхай (2003-2007 гг.): 36,8-53,3/10w, США (2009 г.): 19/10w. Пик заболеваемости приходится на период с июня по ноябрь, причем в первые 2 года жизни заболеваемость составляет 77%, а в первые 3 месяца жизни и после 9 лет — редко. Скарлатина может встречаться во все сезоны, с небольшим повышением весной и летом в Китае. Дифференциальный диагноз Скарлатинозная лихорадка: сыпь не полиморфна, конъюнктива не сросшаяся, на всем теле шелушение, редко встречается в возрасте до трех лет, при эхокардиографии отсутствует типичное поражение коронарных артерий, культура мазка из горла положительна на стрептококк группы А, чувствительна к эффективности пенициллина или B-лактамных препаратов. Экссудативная многоформная эритема: имеется более двух поражений слизистых оболочек с гнойным конъюнктивитом, сыпь может быть герпетической и изъязвленной. Ювенильный ревматоидный артрит: заболевание также может проявляться лихорадкой, сыпью, увеличением поверхностных лимфатических узлов, повышением лейкоцитов в периферической крови, однако заболевание имеет более длительное течение, часто не сопровождается тополиным языком, потертостью губ, на ладонях и подошвах кистей и стоп твердый отек, эритема, а также десквамация кожи и т.д., эхокардиография обычно не имеет характерных проявлений поражения коронарных артерий, а сывороточный ревматоидный фактор может быть положительным. EBV-инфекция: EBV-инфекция также может сопровождаться лихорадкой, увеличением поверхностных лимфатических узлов, сыпью, поражением коронарных артерий при УЗИ, но она не сопровождается черносливом, потертостью губ, склеродермией, эритемой и десквамацией кожи на ладонях и подошвах ног, а сывороточные антитела к IgM EBV часто бывают положительными. Инфекция Yersinia pestis: хотя заболевание может проявляться в виде лихорадки, при УЗИ обнаруживается поражение коронарных артерий, но часто сопровождается диареей и другими желудочно-кишечными симптомами, в тяжелых случаях может развиться почечная недостаточность, тест на патогенность может быть положительным. Корь: у пациентов часто имеется эпидемиологический анамнез, выраженные симптомы кала-азара, слизистые пятна на слизистой оболочке полости рта без чернослива и твердые отеки ладоней и подошв ног, нормальное или сниженное количество лейкоцитов в периферической крови и повышенный уровень IgM к вирусу кори в сыворотке крови. Лечение Аспирин: 30-50 мг/кг.д в комбинации с ИВИГ; по учебникам, через 2 недели после снижения температуры дозу постепенно снижают до 3-5 мг/кг.д. По некоторым данным, через 48-72 ч после снижения температуры дозу изменяют до 3-5 мг/кг.д, и принимают внутрь в течение 6-8 недель. ИВИГ: однократное введение ИВИГ в дозе 2 г/кг.д в сочетании с аспирином в течение 10 дней является стандартной терапией КД; однако, если лихорадка не спала, сформировалась коронарная аневризма, а уровень седиментации или CRP остается высоким на момент обращения к врачу, ИВИГ может быть использован и после 10 дней; преждевременное применение (в течение 5 дней) может потребовать повторной инфузии ИВИГ. Терапия однократной дозой 1 г/кг.д является спорной; от 400 мг/кг.д полностью отказались. Пансентин (дисульфирам): 3-5 мг/кг.д Антитромбоцитарная терапия, у пациентов с повышенным содержанием тромбоцитов. Глюкокортикоиды не используются в качестве рутинной терапии. Диагностика и лечение КД, не реагирующего на ИВИГ: КД, не реагирующий на ИВИГ, можно диагностировать, если лихорадка не спадает после 36 ч лечения ИВИГ или симптомы повторяются (лихорадка и хотя бы один из симптомов КД) через 2-7 дней после введения ИВИГ, за исключением вторичных инфекций. Лечение: ИВИГ (2 г/кг) можно повторить однократно, а пациентам, не отвечающим на вторую дозу ИВИГ, можно добавить глюкокортикостероиды, обычно из расчета 2 мг/кг.д. Глюкокортикостероиды не рекомендуется применять у пациентов с повышением тромбоцитов. кг.д., неэффективные переходят на 30 мг/кг.д., большие дозы могут значительно усугубить гиперкоагуляционное состояние, при поражении коронарных артерий особенно подвержены тромбозу, особенно САА, наиболее высокие при использовании небольших доз внутривенных препаратов или перорального преднизона. 1, отсутствие коронарной аневризмы: при возникновении обострения в течение 1 месяца при эхокардиографическом исследовании не было выявлено дилатационных поражений коронарных артерий; только эхогенное усиление стенок коронарных артерий не имеет смысла; острая симптоматика задерживается более чем на 2 недели; необходимо дождаться исчезновения острой симптоматики в течение 2 недель для проведения базового эхокардиографического исследования. Лечение: после исчезновения острых симптомов применяли аспирин в поддерживающей дозе 3-5 мг/(кг.д) в течение 3 месяцев. Наблюдение: через 1 месяц, 2 месяца, 3 месяца, 6 месяцев, 1 год и 5 лет от начала заболевания, соответственно, каждый повторный осмотр 1 раз в год, обследование включает УЗИ сердца, электрокардиограмму, тромбоциты, при необходимости — анализ крови на оседание. Ограничение физической нагрузки: не требуется. 2, преходящая дилатация коронарных артерий В течение 1 месяца после начала поражения имела место дилатация коронарных артерий, которая через 1 месяц пришла в норму. Лечение: такое же, как и у пациентов без расширения коронарных артерий, поддерживающее применение аспирина до 3 месяцев. Наблюдение: через 1 месяц, 2 месяца, 3 месяца, 6 месяцев, 1 год и 5 лет от начала заболевания, соответственно, контрольный осмотр 1 раз в год, включая УЗИ сердца, электрокардиограмму, тромбоциты. Ограничение физической нагрузки: не требуется. 3. Легкая дилатация коронарных артерий Ограниченная дилатация коронарных артерий с внутренним диаметром 4 мм или менее в течение 1 месяца от начала заболевания; менее чем в 1,5 раза больше внутреннего диаметра периферической коронарной артерии у детей старшего возраста старше 5 лет. Лечение: Рекомендуется поддерживающая терапия аспирином до 3 месяцев после нормализации коронарного поражения. Наблюдение: Эхокардиография проводится в соответствующие сроки в острой фазе, а плановое УЗИ сердца с лекарственной нагрузкой и электрокардиограмма пересматриваются один раз в год через 1 месяц, 2 месяца, 3 месяца, 6 месяцев, 1 год и 5 лет после начала заболевания. Рекомендуется проведение нагрузочной электрокардиографии с физической нагрузкой, и если нагрузочное тестирование выявляет ишемию миокарда, то в течение 1 года от начала заболевания при необходимости может быть проведена селективная коронарная ангиография. В период наблюдения следует ограничить сильные физические нагрузки, но, как правило, в течение 8 недель от начала заболевания. 4, коронарная аневризма средних размеров Внутренний диаметр коронарной аневризмы составляет 4-8 мм в течение 1 месяца от начала заболевания; он в 1,5-4 раза превышает внутренний диаметр периферической коронарной артерии у старших детей старше 5 лет. Лечение: Рекомендуется постоянная антитромботическая терапия. Наблюдение: Эхокардиографию следует проводить в соответствующие сроки в острой фазе, а рутинную эхокардиографию сердца с лекарственной нагрузкой и рутинную электрокардиограмму с физической нагрузкой — один раз в полгода, через месяц, два месяца, три месяца, шесть месяцев, один год и каждые шесть месяцев в течение пяти лет после начала заболевания. Если коронарная аневризма не рассасывается, таким пациентам следует продолжать прием аспирина и антитромбоцитарных препаратов; по данным электрокардиограммы с физической нагрузкой принимается решение об ограничении продолжительности сильных физических нагрузок. 5. Гигантская коронарная аневризма Внутренний диаметр коронарной аневризмы более 8 мм через 1 месяц от начала заболевания, и он более чем в 4 раза превышает внутренний диаметр периферической коронарной артерии у старших детей старше 5 лет. Лечение: с момента образования тромба в аневризме и до 3-месячного периода риска, когда наиболее вероятно развитие инфаркта миокарда, необходимо постоянно проводить антитромботическую терапию и осуществлять тщательное наблюдение. Показано хирургическое или интервенционное лечение. Последующее наблюдение: в острой и опасной фазе необходимо проводить эхокардиографию для выявления наличия внутрианевризматического тромба и электрокардиографию для определения ишемии миокарда. Селективная коронарная ангиография может быть выполнена через 6 месяцев — 1 год наблюдения, если клинические симптомы, электрокардиограмма, эхокардиограмма и изотопное исследование перфузии миокарда указывают на признаки ишемии. Если нет коронарного инфаркта, длительная антикоагуляционная терапия аспирином и варфарином, после выписки из стационара в период медикаментозного лечения регулярное наблюдение один раз в месяц, после стабилизации состояния может быть изменено на однократное наблюдение каждые три месяца. Этим пациентам также необходимо раз в год проводить рентгенографию грудной клетки и стресс-электрокардиограмму с физической нагрузкой, ограничить повседневную активность и запретить любые виды спорта.