Что такое врожденная атрезия желчного протока? Может возникнуть атрезия или дисплазия внутрипеченочного желчного протока, печеночного протока или общего желчного протока, а также атрезия или дисплазия желчного пузыря. Что вызывает врожденную билиарную атрезию? Причина неизвестна. Обычно считается, что он связан с внутриутробной вирусной инфекцией, вторичной обструкцией в результате воспаления внутрипеченочных печеночных протоков и врожденными пороками развития желчевыводящих путей. Может возникнуть атрезия или дисплазия внутрипеченочного желчного протока, печеночного протока или общего желчного протока, а также атрезия или дисплазия желчного пузыря. Каковы симптомы врожденной билиарной атрезии? Желтуха часто появляется через 1-3 недели после рождения, сохраняется и прогрессивно ухудшается. Фекалии могут быть темно-зелеными, но вскоре после рождения кал становится серовато-белым. В тяжелых случаях билирубин может вытекать из эпителиальных клеток слизистой оболочки кишечника, в результате чего серые фекалии становятся бледно-желтыми на вид. Печень прогрессивно увеличивается и постепенно затвердевает. У большинства наблюдается спленомегалия, а на поздних стадиях появляется асцит. На ранних стадиях дети имеют хороший аппетит и в основном хорошо питаются; на более поздних стадиях из-за нарушения усвоения жиров и жирорастворимых витаминов они становятся все более слабыми и у них может развиться дефицит витаминов A, D и K, что приводит к сухости глаз, рахиту и склонности к кровотечениям. Какие анализы необходимы при врожденной билиарной атрезии? Лабораторные тесты, конъюгированный билирубин и щелочная фосфатаза в сыворотке крови постоянно повышены. Нормальная функция печени на ранних стадиях с аномальными изменениями на поздних стадиях. Билирубин в моче положительный, а билирубин в моче отрицательный. При наличии возможности может быть проведена ядерная визуализация 99mTc-IDA (ацетанилид диацетат). Диагноз заболевания подтверждается отсутствием радиоактивных концентраций в кишечнике в течение 6 часов после статического введения трассера. Как это лечится? Врожденную билиарную атрезию следует лечить хирургическим путем в течение первых 3 месяцев жизни. Наиболее успешной операцией является печеночно-подвздошная тощей кишки. Однако возможность и исход операции зависят от типа порока, а в случаях внутрипеченочной обструкции операция затруднена.