Билиарная атрезия встречается в основном у новорожденных и является врожденным заболеванием. Время выживания ребенка в основном зависит от его конституции, тяжести состояния и лечения и не может быть обобщено. Основным клиническим симптомом билиарной атрезии является желтуха, которая постепенно усиливается по мере прогрессирования заболевания. Цвет мочи напоминает крепкий чай, а стул постепенно светлеет и становится похожим на белую глину. Как только диагностирована билиарная атрезия, операция должна быть проведена как можно скорее, чтобы избежать задержки операции, что затруднит спасение ребенка и даже приведет к смерти. Существует два вида лечения: операция Гусси и трансплантация печени, причем трансплантация печени является наиболее эффективной. Процедура Гусси может принести кратковременное облегчение, но по мере прогрессирования заболевания в конечном итоге может потребоваться пересадка печени. С другой стороны, трансплантация печени может обеспечить более длительный период выживания для детей с билиарной атрезией и даже долгосрочное выживание при условии надлежащего ухода за пациентом. Однако трансплантация печени стоит относительно дорого, а источники печени крайне ограничены. При отсутствии источников печени на ранних стадиях простая операция по перенаправлению желчных путей для устранения билиарной атрезии может быть вариантом, позволяющим обеспечить качество жизни на данный момент и выиграть время для трансплантации печени.