Билиарная атрезия представляет собой серьезный риск для здоровья новорожденных, причем 95% пациентов попадают в категорию «не поддающихся лечению». С момента внедрения процедуры Касаи, которая зародилась в Японии, ранее «не поддающиеся лечению» случаи стали излечимыми, изменив прежний уровень смертности в 97,5%. Хирургия Касаи в настоящее время является основным методом лечения, трансплантация печени также является одним из основных вариантов лечения, но высокая стоимость и высокие требования к процедуре, а также проблемы, связанные с длительным использованием иммуносупрессивных препаратов, сильно ограничивают ее применение. Ранее проводимые исследовательские процедуры и лечение были исключены. За последние 5 лет отделение детской хирургии Первого аффилированного госпиталя Чжэнчжоуского университета добилось хороших результатов, общая эффективность составляет более 90%, но количество детей, выживающих в течение длительного периода времени (не умирающих от развития болезни), составляет около 50%, а количество детей, выживающих хорошо (с нормальными или практически нормальными физиологическими показателями, не влияющими на качество жизни, такими как отсутствие склероза печени и нормальная функция печени), составляет около 1/3. Исход зависит от ряда факторов, в основном от сроков консультации (лучшие результаты до 12 недель), степени стеатоза печени, уровня хирургического вмешательства и осложнений после операции (в основном послеоперационного холангита). Проблема послеоперационного холангита — еще одна важная проблема, которая влияет на общий результат. Решение этой проблемы может значительно повысить процент излечения. Без хирургического лечения только 1% билиарных атрезий доживает до 4-летнего возраста. Однако хирургическое вмешательство также требует большой самоотдачи и имеет далеко идущие последствия для ребенка и всей семьи. Проведение операции, несомненно, продлит жизнь. Долгосрочная выживаемость зависит от: (i) проведения операции до 10-12 недель жизни; (ii) наличия крупного желчного протока (>150 мкм) в хилярной области; и (iii) концентрации билирубина в крови <8,8 мг/дл через 3 месяца после операции. В течение многих лет считалось, что операция Касаи при билиарной атрезии является методом выбора при лечении билиарной атрезии, а при необходимости после развития и роста ребенка может быть проведена трансплантация печени для достижения стойкого излечения. Билиарная атрезия возникает в результате прогрессирующего фиброза общего печеночного протока, приводящего к обструкции билиарной системы. В большинстве случаев билиарная атрезия проявляется клинически в первые несколько недель жизни, также после внепеченочной билиарной инфекции и фиброза. Он редко встречается в постнатальном или внутриутробном периоде. Хотя сообщалось о специфических вирусных инфекциях, истинный источник инфекции не установлен. Синдром неонатального гепатита (цитомегалический гепатит) обычно является идиопатическим, а инфекция вызывается цитомегаловирусом, вирусом гепатита В и дефицитом альфа-антитрипсина. Билиарная атрезия и синдром неонатального гепатита представляют собой скорее стойкий патологический процесс, чем специфическую патологию. Оба заболевания обычно проявляются в первые две недели жизни гипербилирубиновой желтухой, белым глинистым стулом и увеличением печени. Причина заболевания точно не установлена, но в начале считалось, что это врожденная аномалия желчных протоков, связанная с остановкой или нарушением развития желчевыводящей системы на четвертой-десятой неделе эмбриональной жизни. Однако вскрытие желчевыводящей системы у большого количества абортированных или недоношенных младенцев не выявило билиарной атрезии, а в последних исследованиях появилось больше доказательств в пользу приобретенной формы заболевания. Тот факт, что некоторые дети рождаются с нормальным желтым стулом, а сероватый стул и желтуха появляются только через несколько недель, также говорит о том, что обструкция желчевыводящих путей у таких детей происходит после рождения. Кроме того, при патологоанатомическом исследовании выявляются воспалительные изменения в тканях печени с инфильтрацией воспалительными клетками в холуме и вокруг желчных протоков, микроскопическими очагами гноя или ограниченного некроза в печеночных дольках и образованием грануляционной ткани при закупорке желчных протоков. Сравнительное патологоанатомическое исследование внепеченочной билиарной атрезии и гепатита de novo выявило сходную гистопатологию печени, отличающуюся только степенью. При внепеченочной билиарной атрезии преобладают тромбоз желчных путей и воспалительные поражения, тогда как при детском гепатите более выражен гепатоцеллюлярный некроз. Поэтому сейчас считается, что билиарная атрезия может быть приобретенным заболеванием с патологией, схожей с патологией детского гепатита. Билиарная атрезия, наблюдаемая после рождения, является конечной стадией и результатом воспалительного процесса, когда воспалительная деструкция приводит к фиброзному рубцеванию и закупорке желчных протоков. Причина воспаления в основном вирусная, например, вирус гепатита В, цитомегаловирус и, возможно, вирус краснухи, вирус гепатита А или вирус герпеса. Предполагается, что аномалии в месте слияния панкреатобилиарных протоков также могут быть врожденным фактором развития билиарной атрезии. Хотя этиология заболевания разнообразна, конечным результатом является обструкция путей оттока желчи и обструктивная желтуха. Последние исследования показали, что развитие внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков происходит из двух источников, что объясняет тот факт, что при билиарной атрезии протоки ниже желчного пузыря могут быть проходимы, в то время как просвет выше гепатобилиарных протоков фиброзируется, вызывая атрезию.