Билиарная атрезия — это врожденный порок развития желчевыводящих путей и одно из немногих трудноизлечимых состояний в детской хирургии. Клиническими проявлениями являются пожелтение кожи и склер, пожелтение мочи и белый стул, которые прогрессивно ухудшаются после рождения. Частота билиарной атрезии невелика и чаще встречается у девочек. Причина неизвестна и может быть связана с вирусными инфекциями, такими как вирус гепатита В и цитомегаловирус. Раннюю билиарную атрезию трудно отличить от желтухи типа детского гепатита, и обычно ее направляют на операцию после периода неэффективного консервативного лечения. Существует два типа билиарной атрезии: излечимая (атрезия общего желчного протока и атрезия печеночного протока) и неизлечимая (хилярная атрезия). Впервые о них сообщил доктор Лэдд в США в 1928 году, а в 1959 году их успешно лечил доктор Касаи в Японии. Это удалось. С тех пор процедура Касаи стала стандартным методом лечения билиарной атрезии и широко применяется. Однако долгосрочная выживаемость после операции Касаи составляет всего 60-70%, при этом 1/3 выживших пациентов имеют хорошее качество жизни, а у 2/3 пациентов с возрастом развиваются различные осложнения, такие как цирроз и желудочно-кишечные кровотечения, требующие трансплантации печени. Однако трансплантация печени не является широко доступной из-за нехватки донорской печени и дороговизны, и у некоторых детей после трансплантации печени все еще наблюдаются плохие результаты из-за отторжения и других причин. Атрезия желчевыводящих путей должна диагностироваться и лечиться на ранней стадии. В настоящее время в нашей больнице основными исследованиями являются ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) и аспирационная биопсия печени. Если диагноз все еще трудно установить, проводится транслапароскопическое исследование желчевыводящих путей + холангиография + биопсия печени. Процедуру Гусси лучше всего проводить в первые 2-3 месяца жизни, так как в более старшем возрасте могут произойти необратимые изменения в печени, которые повлияют на результат процедуры. Родители детей с билиарной атрезией стоят перед сложным выбором: если они решатся на операцию, прогноз будет плохим, и они могут остаться без денег; если не решатся, то не смогут спокойно смотреть, как состояние их ребенка ухудшается день ото дня. Врачам трудно давать рекомендации, но они могут лишь объяснить родителям, насколько сложно лечить это состояние, и надеяться, что они сделают рациональный выбор, исходя из своей семейной ситуации и финансового положения. В целом, мы надеемся, что родители, у которых есть такая возможность, сделают выбор в пользу операции, чтобы дать своему ребенку луч надежды и обеспечить себе психологический комфорт в будущем, даже если их ребенок не будет вылечен. С развитием медицины трансплантация органов и даже пересадка искусственной печени в ближайшем будущем станет обычным делом, и у детей, которым не удалось перенести операцию в Гези, останется возможность дальнейшего лечения.