Билиарная атрезия — это состояние, при котором часть или все внепеченочные желчные протоки закупориваются в конце беременности, при родах или после рождения, и желчь не может выделяться в кишечник1. Заболеваемость у азиатов выше, чем у белых европейцев и американцев. У большинства детей в течение 1 недели после рождения наблюдается желтый стул, который через 2 недели становится белым, что позволяет предположить, что билиарная атрезия возникает после выработки желчи плодом; кроме того, билиарная атрезия не была обнаружена у мертворожденных или недоношенных детей. Ни одно из этих доказательств не подтверждает теорию врожденных пороков развития. Согласно современным исследованиям, существует несколько теорий возникновения билиарной атрезии: (1) врожденные аномалии определенных генов, например, мутации в генах MDR3 и Inversin, которые вызывают билиарную атрезию во время эмбриональной остановки дуктального процесса желчного протока. (2) Теория вирусной инфекции, которая на сегодняшний день является наиболее изученной и общепризнанной в качестве одной из основных причин билиарной атрезии. (3) Теория воспаления и иммунной дисрегуляции, которая может быть вторичной по отношению к вирусной инфекции.