1. биохимия крови У БА имеются значительные нарушения биохимии крови вследствие повреждения печени, вызванного тяжелым внутрипеченочным холестазом, в основном по показателям функции печени и билирубина. Анализ постнатальных биохимических показателей крови может помочь в диагностике БА. При сравнении биохимических показателей крови детей с БА и неонатальным гепатитом (НГ) было установлено, что если соотношение ГГТ/АСТ превышало 2, то у ребенка с большей вероятностью была БА, при чувствительности 80,9% и специфичности 72,2% для ГГТ/АСТ более 2. Чувствительность ГГТ>250 Ед/л в диагностике БА составила 83,3%, специфичность 70,6%, а отрицательный показатель Чувствительность, специфичность и отношение положительной вероятности ГГТ>150 Ед/л в диагностике БА составили 91,7%, 88% и 7,8 для детей в возрасте менее 4 недель, поэтому биохимический уровень ГГТ в крови является надежным показателем для диагностики БА. УЗИ — это быстрый, неинвазивный тест, широко используемый, простой и легкий в применении тест, особенно для скрининга и диагностики билиарной атрезии у детей. Признак треугольного шнура (TC), изменения объема, внешнего вида и систолической функции желчного пузыря, изменения размера и текстуры печени и даже изменения диаметра печеночной артерии считаются ультразвуковыми признаками наличия БА, при этом наиболее чувствительным является признак TC, обнаруживаемый на холме. Аномалии желчного пузыря на УЗИ при БА — это в основном отсутствие желчного пузыря, отсутствие полости желчного пузыря и длина желчного пузыря менее 1,5 см. Аномалии сокращения желчного пузыря — это в основном слабое сокращение или отсутствие сокращения желчного пузыря после еды, с точностью 77%, чувствительностью 85% и специфичностью 73%. Степень гепатомегалии и неоднородной эхогенности коррелирует не с возрастом, а со степенью фиброза печени. В заключение следует отметить, что признак ТС является прямым и специфическим объективным критерием для диагностики БА, но не единственным критерием. Изменения в желчном пузыре и изменения размеров и консистенции печени также являются важными показателями для диагностики БА. 3. биопсия печени Среди различных вспомогательных исследований аспирационная биопсия печени является наиболее разрушительным методом диагностики. Однако Североамериканское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (NASPGHAN) выступает за то, что пункционная биопсия печени должна использоваться в качестве диагностического теста, если диагноз холестаза у младенцев не может быть подтвержден. Биопсия печени является важным тестом для дифференциации между БА и детским идиопатическим гепатитом, с точностью 100%, специфичностью 95,7% и чувствительностью 100% для диагностики БА. Патологические особенности детского идиопатического гепатита заключаются в основном в разрушении гепатоцеллюлярной ткани, в то время как при БА наблюдаются изменения в билиарной системе, такие как гепатобилиарная гиперплазия, эмболии желчных протоков и внутригепатобилиарные белковые эмболии, и илеарный фиброз, причем гепатобилиарная гиперплазия является наиболее важным признаком для дифференциации БА от детского идиопатического гепатита. На ранних стадиях инфантильный идиопатический гепатит и БА очень похожи по клинической картине и биохимии крови, что делает биопсию печени надежным тестом для различения этих двух заболеваний с точностью 96,9%. Кроме того, в 17,9% случаев биопсии печени при БА выявляются пороки развития пластинки желчного протока. Холангиография в настоящее время является стандартным тестом для окончательной диагностики БА, поскольку она четко показывает структуру желчного протока. Тест может быть выполнен лапароскопически или с помощью открытой операции. Во многих больницах для этого теста используется открытая операция, поскольку ее можно провести сразу после того, как диагноз будет ясен и можно будет провести операцию Касаи. Однако с распространением и развитием минимально инвазивных методов лапароскопическая холангиография постепенно завоевывает популярность среди детских хирургов. Преимущества лапароскопической холангиографии заключаются в том, что она проста, точна, безопасна и минимально инвазивна, а также позволяет избежать ненужной операции у детей с диагнозом неБА по результатам визуализации. С внедрением лапароскопической процедуры Касаи, лапароскопически-ассистированная холангиография стала все более распространенным методом подтверждения БА. При сравнении согласованности других методов диагностики БА с лапароскопически-ассистированной холангиографией было установлено, что биопсия печени составила 91,7%, УЗИ — 81,7%, гепатобилиарная нуклидная визуализация — 75% и MRCP — 73%, что делает холангиографию золотым стандартом диагностики БА. В целом, холангиография является золотым стандартом для окончательной диагностики БА, а лапароскопия с ее минимально инвазивным и точным характером сделала лапароскопически-ассистированную холангиографию популярным методом диагностики. Для повышения шансов предоперационной диагностики БА особое значение приобрело ультразвуковое исследование как неинвазивный и широко доступный метод диагностики, но на него влияет качество ультразвукового оборудования и персонала, а точность ультразвукового исследования в диагностике БА в последние годы повышается по мере обновления оборудования и улучшения качества персонала. Биопсия печени — важный тест для дифференциации идиопатического гепатита от БА у младенцев, точность которого составляет более 80%. Для детей с сохраняющейся желтухой после рождения и подозрением на холестаз в первую очередь следует использовать УЗИ. Если на УЗИ обнаружены признаки ТС, можно поставить первоначальный диагноз БА, и ребенка можно направить в больницу, где проводится хирургическое лечение БА, для дальнейшей холангиографии для уточнения диагноза и хирургического лечения; если на УЗИ не обнаружены признаки ТС, можно провести аспирационную биопсию печени для уточнения диагноза БА, а если диагноз все еще не установлен, можно провести холангиографию для подтверждения диагноза. Родители могут связаться со мной по телефону, если у них возникнут вопросы по поводу тестов.