лапароскопическое исследование показало выраженный цирроз печени с узелковой поверхностью
Диагноз билиарной атрезии был подтвержден плохо развитым желчным пузырем при лапароскопии, а при пункции не было видно нормальной желчи.
В последние годы частота билиарной атрезии растет, причем у младенцев женского пола она выше, чем у младенцев мужского пола.
Этиология.
В прошлом считалось, что это врожденный порок развития. В настоящее время считается, что он возникает перинатально, в результате воспалительного поражения, которое вызывает заложенность носа, атрофию или частичную потерю желчного протока.
Типология патологии: Ее можно разделить на три типа.
Тип I, атрезия общего желчного протока, со справедливым развитием внутрипеченочных желчных протоков, составляет 5-10% случаев.
Тип II, атрезия печеночных протоков с почти полным отсутствием внепеченочных билиарных структур.
Тип III, атрезия гепатита, когда анастомоз с кишечником невозможен.
Клиническая картина.
В неонатальный период стул имеет серый или желтоватый цвет, а желтуха обычно начинает постепенно проявляться через 1-2 недели после рождения, при этом стул становится более светлым, а затем сероватым, но на более поздних стадиях стул может быть слегка желтоватым. Цвет мочи становится темнее по мере нарастания желтухи. Желтуха углубляется, кожа становится золотисто-желтой или даже коричневой, слизистые оболочки и склеры заметно желтеют, на поздних стадиях желтеют слезы и даже слюна, на коже появляются царапины. Отмечается увеличение живота, печень большая, преобладает правая доля, на поздних стадиях может наблюдаться асцит.
Лабораторные исследования.
Билиарная атрезия — это обструктивная желтуха с выраженным повышением прямого билирубина.
Для окончательного диагноза требуется исследование желчевыводящих путей и ангиография.
Лечение.
Операция по удалению киски, предпочтительно в возрасте не более трех месяцев.
Трансплантация печени.
У ребенка выраженное генерализованное пожелтение кожи, темно-желтая моча, увеличенная печень с твердой консистенцией
с маленьким желчным пузырем и отсутствием нормальных внепеченочных желчных протоков на печеночном бугре.
Стул бледный, почти без желчи и почти белый глиноподобный
Через год после операции Гусси по поводу билиарной атрезии ребенок хорошо восстанавливается с абсолютно нормальным билирубином