Каковы проявления у пациентов с билиарной атрезией?

  Большинство детей рождаются в срок, и у большинства из них нет никаких отклонений в течение первых двух недель жизни. С возрастом желтуха усиливается, цвет мочи также становится более насыщенным, вплоть до цвета крепкого чая. Некоторые дети рождаются с фекалиями цвета белой глины, но многие рождаются с нормальными фекалиями и стулом, которые постепенно исчезают по мере углубления желтухи и в конце концов приобретают цвет белой глины. Примерно у 15% детей белый стул появляется только через месяц после рождения. В более длительных случаях стул может снова превратиться из белого в желтоватый. Это связано с высокой концентрацией билирубина в крови и небольшим количеством билирубина, который проходит через кишечные железы в полость кишечника, где смешивается с калом.   По мере нарастания желтухи печень увеличивается и твердеет, а живот становится более выраженным; в возрасте 3 месяцев печень может быть уплощена, а селезенка увеличена. В тяжелых случаях могут наблюдаться признаки портальной гипертензии, такие как бугристые вены брюшной стенки, асцит и кровотечение из разорвавшихся варикозно расширенных вен пищевода. В течение первых трех месяцев ребенок обычно хорошо питается, но с возрастом, по мере прогрессирования заболевания, развитие питания постепенно ухудшается. Билиарный цирроз развивается вследствие длительной непроходимости желчных протоков и нарушения функции печени, что приводит к нарушению всасывания жиров и жирорастворимых витаминов.  Важно обратиться за медицинской помощью сразу же, как только вы заметили какие-либо отклонения у ребенка, и обратиться в специализированную детскую больницу.