Церебральные артериовенозные мальформации являются наиболее распространенным типом цереброваскулярных мальформаций и располагаются поверхностно или глубоко в головном мозге. Пороки развития сосудов состоят из артерий и вен, некоторые из них содержат аневризмы и венозные аневризмы, а артериовенозные мальформации имеют различные размеры и формы, включая кровоснабжающие артерии и дренирующие вены. Внутричерепные (и внутрипозвоночные) сосудистые мальформации — это врожденные аномалии развития сосудов центральной нервной системы, которые можно разделить на пять типов.
(i) артериовенозные мальформации (АВМ);
(ii) спонгиотическая гематома;
(iii) расширение капилляров;
(iv) Венозные мальформации;
⑤ варикозное расширение вен. Среди пяти типов сосудистых мальформаций, упомянутых выше, АВМ являются наиболее распространенными, составляя 62,7% внутричерепных супратенториальных сосудистых мальформаций. На него приходится 42,7% субмуральных сосудистых мальформаций.
АВМ — это патологическое образование аномального развития сосудов головного мозга. Она может увеличиваться в размерах по мере развития организма. Она представляет собой массу кровеносных сосудов диаметром от менее 1 см до 10 см, образованную одной или несколькими извитыми и расширенными артериями, снабжающими кровью, и дренирующими венами, и окруженную мозговой тканью, которая атрофировалась вследствие солидной ишемии, с полосами глиоза и иногда старыми кровоизлияниями. Арахноидальная мембрана на поверхности мальформированных сосудов белая и толстая.
Внутричерепная АВМ может располагаться в любом месте полушария головного мозга и имеет клиновидную форму, вершина которой направлена в сторону боковых желудочков.
Симптомы и признаки
1. Кровоизлияние Разрыв неправильно сформированного сосуда может привести к внутримозговому, внутрижелудочковому и субарахноидальному кровоизлиянию, в результате чего нарушается сознание. Могут возникнуть такие симптомы, как головная боль и рвота. Однако небольшие кровоизлияния не являются клинически значимыми. Большая часть кровотечений происходит в головном мозге, при этом 1/3 вызывает субарахноидальное кровоизлияние, составляющее 9% в зависимости от внутричерепной аневризмы. Кровотечение отмечается в качестве первого симптома в 30%-65% случаев АВМ. Возраст начала кровоизлияния составляет 20-40 лет. Принято считать, что единственная питающая артерия, небольшой размер, глубокое расположение. АВМ склонна к острому разрыву и кровотечению в задней черепной ямке. Риск разрыва АВМ повышается у женщин во время беременности. Недавние исследования показали, что ежегодная частота кровотечений при неразорвавшихся АВМ во всех возрастных группах составляет около 2%. Риск кровотечения из АВМ выше у молодых пациентов, чем у пожилых, а частота повторных кровотечений и смертность после кровотечения при АВМ ниже, чем при внутричерепных аневризмах. Это связано с тем, что источником кровоизлияния чаще всего является вена патологического кровообращения с более низким давлением, чем церебральное артериальное давление. Кроме того, вероятность кровоизлияния в базальный бассейн ниже, а церебральный вазоспазм, вторичный по отношению к кровоизлиянию, встречается редко.
Судороги связаны с ишемией головного мозга, прогрессирующим глиозом вокруг очага поражения и стимуляцией коры головного мозга железосодержащим гематоксилином после кровоизлияния. 14-22% АВМ с кровоизлиянием сопровождаются судорогами. Возникают судороги. На ранних стадиях судороги можно контролировать с помощью лекарств, но в конечном итоге лекарства оказываются неэффективными, и судороги трудно контролировать. В результате длительных неустранимых припадков увеличивается недостаток кислорода к тканям мозга и снижаются умственные способности пациента.
3. Головная боль У половины пациентов с АВМ в анамнезе имеется головная боль. Головная боль может быть односторонней и локализованной или тотальной. Прерывистая или мигрирующая. Головная боль может быть связана с расширением кровоснабжающих артерий, дренирующих вен и синусов, а иногда с небольшими кровотечениями, гидроцефалией и повышением внутричерепного давления при АВМ.
4. Неврологический дефицит У 4-12% АВМ с необструктивным кровоизлиянием наблюдается острый или прогрессирующий неврологический дефицит. Внутримозговое кровоизлияние может привести к острому неврологическому дефициту. В результате обкрадывания кровью АВМ или в сочетании с гидроцефалией. Неврологический дефицит прогрессирует и проявляется в виде двигательных, сенсорных, зрительных расстройств и нарушений речи. У отдельных пациентов может наблюдаться краниальный шум или невралгия тройничного нерва.
5. крупные венозные мальформации головного мозга у детей, также известные как крупные венозные аневризмы, могут привести к сердечной недостаточности и гидроцефалии.
Диагностические тесты
1. КТ головы На усиленных сканах АВМ имеет смешанную плотность, без смещения срединных структур полушарий головного мозга. В острой фазе кровоизлияния КТ может определить местоположение и степень кровоизлияния.
2, МРТ головы из-за высокой скорости кровотока в очаге поражения как феномен пустоты потока, кроме того, МРТ может показать хорошую взаимосвязь между очагом поражения и анатомией мозга, чтобы обеспечить основу для выбора хирургического доступа для удаления АВМ.
Церебральная ангиография является необходимым инструментом для подтверждения диагноза заболевания. Для подтверждения диагноза необходима ангиограмма всего мозга с серийной съемкой. Иногда можно увидеть размер и протяженность деформированного сосудистого образования, питающие артерии, дренирующие вены и скорость кровотока, а также явление обкрадывания крови из контралатеральной внутренней сонной артерии или вертебробазилярной системы.
ЭЭГ может показать медленные волны или всплески в пораженной области пораженного полушария головного мозга и вокруг нее. Интраоперационный мониторинг ЭЭГ у пациентов с судорогами и удаление эпилептического очага может уменьшить количество послеоперационных судорожных припадков.
Варианты лечения
1. Хирургическое иссечение является наиболее фундаментальным методом лечения внутричерепных АВМ, позволяющим не только устранить повторное кровотечение из очага поражения, но и прекратить кражу крови из неправильно сформированных сосудов, тем самым улучшая мозговое кровообращение. Если поражение находится в хирургически резектабельной зоне, следует провести краниотомию. При использовании микрохирургической техники хирургическая резекция внутричерепных АВМ является удовлетворительной. У экстренных пациентов с кровоизлиянием из АВМ, образующим гематому, необходимо до операции провести церебральную ангиограмму для выявления деформированного сосуда, если таковой имеется. Пациенты с грыжей мозга, которым не подходит церебральная ангиография, могут подвергнуться экстренной краниотомии. Сначала удалите гематому, чтобы снизить внутричерепное давление. Спасение жизни и удаление порочного сосуда на втором этапе операции. Опасно удалять неправильно сформированный кровеносный сосуд без ангиографии.
2. при АВМ, расположенных в важных функциональных областях глубоких отделов мозга, таких как ствол мозга и мезенцефалон, хирургическая резекция нецелесообразна. Если после хирургической резекции оставшиеся АВМ менее 3 см в диаметре, можно рассмотреть возможность лечения Y-ножом или X-ножом, чтобы эндотелий порочного сосуда медленно пролиферировал и стенка сосуда утолщалась. Тромб образуется, и сосуд окклюзируется, но во время лечения. Сохраняется вероятность кровотечения.
3. Эмболизация: Эмболизация кровоснабжающей артерии снижает риск разрыва и кровотечения и облегчает симптомы, вызванные «кражей крови». АВМ эмболизируют специальным синтетическим каучуком, шариками или другими материалами, чтобы уменьшить их размер, а затем удаляют хирургическим путем. Интервенционное лечение иногда позволяет вылечить некоторые АВМ с единственным артериальным снабжением.
Церебральная ангиография должна повторяться через регулярные промежутки времени после всех видов лечения, чтобы убедиться, что порочные сосуды исчезли. Оставшиеся деформированные сосудистые образования необходимо лечить другими методами, чтобы избежать повторного кровотечения.