Внутричерепная артериовенозная мальформация (A V Ms) — это врожденный порок развития сосудов. Отсутствие нормального капиллярного русла и высокое давление, вызванное обильным кровоснабжением между артериями и венами, создает дезорганизованную массу кровеносных сосудов, которая может легко разорваться и вызвать кровотечение с серьезными последствиями. Ежегодная частота кровотечений при АВМ составляет 2-4%, а риск кровотечения в течение жизни — 1 7%-9 0%. Для пациентов с кровотечением в анамнезе риск повторного кровотечения в течение 1 года после первого кровотечения возрастает до 6-18%. Факторы риска, которые обычно считаются связанными с кровотечением, включают: малый размер, высокий поток, единственный венозный дренаж, сопутствующую аневризму и венозную дилатацию. В случаях с кровотечением в анамнезе и выраженными симптомами следует принять агрессивную стратегию лечения; у бессимптомных пациентов существуют противоречивые мнения о том, следует ли проводить лечение или нет. Для пациентов, требующих вмешательства, основные варианты лечения включают микрохирургию, эндоваскулярную эмболизацию и стереотаксическую радиохирургию. Микрохирургия является традиционным методом лечения АВМ. Преимущества и риски часто идут рука об руку, причем основными факторами, связанными с хирургическим риском, являются расположение, объем и дренаж поражения. При поражениях I и II степени в Китае сообщалось о полной хирургической резекции на уровне 8 9,3-1 0 0 %, без осложнений или с незначительными осложнениями, тогда как при поражениях III и выше степени осложнения и смертность только от хирургического вмешательства значительно выше, а частота полной резекции значительно снижается. Данные последующего наблюдения за большим количеством случаев показали хороший прогноз 88,6%, 73% и 57,1% для III-V классов соответственно, с общим послеоперационным неврологическим дефицитом 1 7,1%, включая 7,6% для гемипареза, 3,3% для афазии, 2,3% для гемианопии и 3,9% для церебрального неврологического дефицита. Прогноз при хирургической резекции поражений I и II степени составляет 9,2%-10,0% и 9,4%-9,5% соответственно, что является хорошим диапазоном для проведения операции, в то время как поражения III степени имеют более высокий хирургический риск и часто требуют рассмотрения мультимодального подхода. В сравнительном исследовании Калифорнийского университета прогноз составил 87% и 54% для компактных и рыхлых поражений соответственно, и 78% и 64% для неглубоко проникающих и глубоко проникающих поражений соответственно. Рыхлая конформация поражения и глубоко проникающее кровоснабжение являются значительными факторами риска для хирургического лечения. В целом, поражения I и II классов с кровотечением в анамнезе, приемлемые по хирургическому риску, являются хорошими показаниями к операции, тогда как при поражениях I и II классов, неприемлемых по хирургическому риску, и поражениях III-V классов, требующих лечения, эндоваскулярная эмболизация или радиохирургия должны рассматриваться в каждом конкретном случае для определения индивидуального вмешательства. Для поражений A V M s в мозжечке, где эффект заполненности и признаки кражи крови являются показанием к операции, сочетание эндоваскулярного лечения и радиохирургии является путем к улучшению общего результата. Радиохирургия должна быть первым выбором при А В М в поверхностных отделах ствола мозга. Эндоваскулярная эмболизация A V Ms — это минимально инвазивный метод лечения, получивший большое развитие в последние годы, особенно с появлением нового эмболического агента Onyx gel, который дал интервенционистам мощное оружие. Хотя преимущество эмболизации заключается в ее относительном удобстве и минимальной инвазивности, только некоторые пациенты могут быть полностью излечены только с помощью эмболизации. Частота полной окклюзии АВМ, леченных только эмболизацией, колеблется от 9,5% до 38% в Китае и от 6,1% до 53,9% за рубежом. Частота осложнений после лечения составляет 1,5%-25% в Китае и 3,4%-2% за рубежом. Осложнения в основном геморрагические и ишемические, в основном связанные с гемодинамическими изменениями, пункцией микрокатетера/разрывом очага поражения и неправильной эмболизацией нормальной кровоснабжающей артерии, а также вазоспазмом. Тяжелое кровотечение часто требует экстренного хирургического вмешательства, а относительно редкие осложнения включают легочную эмболию, образование абсцесса и острый респираторный дистресс-синдром. Помимо таких факторов, как опыт и уровень квалификации оператора, различия в частоте окклюзий и осложнений между группами могут быть обусловлены различным составом кандидатов. Принято считать, что поражения, которые имеют небольшие размеры, небольшое количество питающих ветвей, поверхностные и компактно расположенные на экране, с большей вероятностью будут полностью излечены только с помощью эмболизации, тогда как такие факторы, как множественные питающие ветви, мелкие проникающие ветви, глубокое расположение, глубокий дренаж и рефлюкс питающей артерии, считаются связанными с осложнениями лечения. За исключением пациентов с полной эмболизацией поражения, у большинства пациентов, прошедших один или несколько сеансов эмболизации, может наблюдаться различная степень уменьшения размера поражения и соответствующее симптоматическое улучшение. Однако неполная эмболизация может увеличить вероятность кровотечения из очага поражения из-за изменения гемодинамики, поэтому часто требуется дальнейшее микрохирургическое или радиохирургическое лечение. Радиохирургия (Гамма-нож) при внутричерепных А В М С Концепция стереотаксической радиохирургии была впервые представлена в 1950-х годах шведским нейрохирургом профессором Лекселем. По сути, это сочетание визуализации и компьютерной технологии, которая точно фокусирует несколько узких пучков излучения на очаге поражения в терапевтических целях. Гамма-нож является наиболее часто используемой лечебной системой в стереотаксической радиохирургии, и впервые был успешно применен в лечении A V Ms профессором Стеллиером в 1970 году. По состоянию на декабрь 2008 года в мире 57 136 пациентов с A V Ms прошли лечение на Гамма-ноже (данные компании Elektra, Швеция). Гамма-нож, как один из важнейших инструментов в нейрохирургии для лечения A V Ms, доказал свою безопасность и эффективность в большом количестве клинических практик, а достижения в области технологий визуализации, радиобиологии и более совершенных систем лечения дают простор для дальнейшего развития радиохирургии. Использование одного метода лечения может привести к излечению лишь некоторых пациентов, но сочетание нескольких методов лечения может дать пациентам больше шансов на излечение. Эндоваскулярная эмболизация может эффективно уменьшить объем и кровоток поражения, облегчая последующую операцию или радиохирургию, а радиохирургия перед операцией может также снизить риск операции и осложнений. Не существует общепринятого протокола комплексного лечения, поэтому требуется индивидуальный подход, учитывающий возраст пациента, симптомы, расположение поражения, конфигурацию сосудов и знания пациента о заболевании и методах лечения.