Нейроэндокринные опухоли (НЭО) — это группа опухолей, происходящих из нервных и эндокринных клеток организма, которые широко распространены по всему телу в органах и тканях, включая гипофиз, щитовидную и паращитовидную железы, легкие и тимус, желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, надпочечники и кожу. Поэтому нейроэндокринные опухоли могут возникать в любом из этих органов и тканей. Что такое функциональные нейроэндокринные опухоли? Нейроэндокринные опухоли могут вырабатывать и выделять общие гормоны, и у пациентов с НЭТ могут быть или не быть клинические симптомы, связанные с гормонами. Наиболее распространенными местами локализации НЭТ являются поджелудочная железа, желудочно-кишечный тракт, легкие и тимус. Какова частота встречаемости нейроэндокринных опухолей? Нейроэндокринные опухоли встречаются редко, но их частота растет на протяжении последних 30 лет, и в 2004 году в США показатель заболеваемости составил 5,25 на 100 000 населения. НЭТ трудно обнаружить на ранней стадии, и более половины пациентов к моменту постановки диагноза уже имеют метастазы. В отличие от обычных раковых опухолей, большинство НЭТ растут медленно, а наиболее распространенными местами метастазирования являются лимфатические узлы и печень. Когда следует заподозрить нейроэндокринную опухоль? У пациентов с нейроэндокринными опухолями желудочно-кишечного происхождения может наблюдаться карциноидный синдром: гиперемия кожи, диарея, боли в животе, одышка и поражение сердечных клапанов. Не все из этих проявлений обязательно присутствуют. Если у пациента наблюдается диарея и постоянные боли в животе, важно подумать, не вызваны ли эти симптомы NET, и можно провести анализ крови на CgA. Когда у пациента наблюдается пароксизмальная гиперемия кожи, важно дифференцировать ее от климактерического синдрома, заподозрить наличие NET и провести тесты, связанные с NET. К функциональным нейроэндокринным опухолям поджелудочной железы относятся гастринома, инсулинома, глюкагонома и VIP-опухоли, каждая из которых связана с характерным гормональным синдромом. При обращении пациентов с этими редкими опухолями врачи, обладающие опытом работы с NET, с меньшей вероятностью поставят неправильный диагноз и могут провести соответствующие анализы на уровень гормонов (например, гастрина, инсулина, глюкагона) для облегчения диагностики. Как диагностируются нейроэндокринные опухоли? Биохимические маркеры нейроэндокринных опухолей — сывороточный CgA, сывороточный NSE и мочевой тест на 5-HIAA — могут быть проведены у всех пациентов с подозрением на НЭТ. Если есть подозрение на функциональную панкреатическую NET, можно взять кровь для проведения соответствующего анализа на гормоны. Визуализация ингибирующих рост рецепторов (сканирование октреотидом) является тестом ядерной медицины всего тела для нейроэндокринных опухолей и может использоваться для обнаружения первичных и метастатических поражений с чувствительностью около 80%. При подозрении на желудочно-кишечные НЭТ обычно требуется гастроскопия, колоноскопия или микроскопия тонкой кишки, чтобы найти первичное поражение и провести биопсию. Диагноз НЭТ в конечном итоге зависит от патологоанатомического подтверждения образца биопсии или хирургического образца. Поскольку нейроэндокринные опухоли встречаются относительно редко, патологоанатомические заключения должны быть подтверждены консультацией с патологоанатомом, имеющим опыт и интерес к НЭТ. Каково лечение и прогноз при нейроэндокринных опухолях? Лечение различных типов и локализаций нейроэндокринных опухолей довольно сложное и разнообразное и требует руководства специалиста по NET. НЭТ на ранних стадиях обычно излечиваются хирургической или эндоскопической резекцией. Прогноз пациентов с НЭТ связан с клинической стадией и патологической градацией опухоли. （Пациенты с (одинаково стадированной) низкодифференцированной нейроэндокринной карциномой высокого класса имеют более короткую выживаемость и худший прогноз. Пациенты с высокодифференцированной НЭТ низкой или средней степени тяжести имеют относительно хороший прогноз, медиана выживаемости составляет 223 месяца для пациентов без ранних метастазов, 111 месяцев для пациентов с регионарной инвазией и 33 месяца для пациентов с отдаленными метастазами.