Нейроэндокринные опухоли — относительно редкий тип опухолей. Ранее считалось, что это группа медленно растущих карциноидных опухолей. После почти столетия исследований было признано, что из первоначальных неясных карциноидных опухолей теперь ясно, что они происходят из опухолей нейроэндокринной системы. Также было признано, что эти опухоли состоят из множества различных типов клеток эмбрионального происхождения с общими характеристиками и могут синтезировать различные биологически активные амины, пептиды и другие вещества, такие как нейротрансмиттеры, гормоны и паракринные регуляторы. Ранее считалось, что заболеваемость этим заболеванием невелика, однако в последние годы отмечается заметный рост, и в настоящее время по статистике заболеваемость составляет примерно 5,25 на 100 000 человек. Этиология Большинство нейроэндокринных опухолей являются диссеминированными, и их точная причина неизвестна. Однако небольшая часть нейроэндокринных опухолей генетически связана с делециями и мутациями в ряде генов, например, мутиплендокриноплазия (MEN) и синдром фон Гиппеля-Линдауса (VHLsyndrome). Клинические проявления нейроэндокринных опухолей делятся на две категории: нефункциональные (около 80%) и функциональные (около 20%), в зависимости от того, обладает ли опухоль гормонсекретирующей функцией и наличия или отсутствия гормон-индуцированных клинических симптомов. Нефункциональные гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли в основном характеризуются неспецифическими желудочно-кишечными симптомами или локальными оккупационными симптомами опухоли, такими как прогрессирующая дисфагия, боль в животе, вздутие живота, диарея, абдоминальные образования, желтуха или черный стул. Функциональные гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли — это в основном нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, включая инсулиному, опухоль ингибитора роста, опухоль глюкагона и гастриному.