Гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли являются относительно редкой, но растущей группой опухолей. Среди них нейроэндокринные опухоли, возникающие в желудке, имеют отличные от других участков характеристики и описываются как причудливые. Гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли патологически классифицируются на 3 класса, а именно G1, G2 и G3, в зависимости от степени пролиферации опухолевых клеток, в то время как желудочные нейроэндокринные опухоли, помимо классов G1, G2 и G3, также классифицируются на 4 типа в зависимости от степени патологической дифференцировки и патогенеза, а именно хорошо дифференцированные нейроэндокринные опухоли желудка типа I, типа II и типа III и плохо дифференцированная желудочная нейроэндокринная карцинома (или тип IV). эндокринная карцинома (или тип IV). Эти четыре типа нейроэндокринных опухолей желудка имеют свои особенности в плане патогенеза, клинической картины, диагностики, лечения и прогноза. Три основных типа нейроэндокринных клеток, включая G-клетки, ECL-клетки и D-клетки, расположены в нормальной слизистой оболочке желудка и регулируют секрецию желудочной кислоты. G-клетки выделяют гастрин, который стимулирует секрецию желудочной кислоты; ECL-клетки выделяют гистамин, который также стимулирует секрецию желудочной кислоты; а D-клетки выделяют ингибирующий рост гормон, который подавляет секрецию желудочной кислоты. Нейроэндокринные опухоли желудка I типа являются наиболее распространенным типом нейроэндокринных опухолей желудка, составляя около 70-80% случаев. Патогенез этих опухолей заключается в том, что недостаток желудочной кислоты на почве хронического атрофического гастрита, вызванного различными причинами, заставляет G-клетки желудочного синуса секретировать избыточное количество гастрина. Нейроэндокринные опухоли желудка. Нейроэндокринные опухоли желудка II типа встречаются редко и также связаны с высоким уровнем гастрина в крови, но этот повышенный гастрин происходит от гастрином, другого типа нейроэндокринных опухолей, возникающих в двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе, которые могут нерегулируемо выделять избыточный гастрин, и эти эктопические гастрины могут, с одной стороны, стимулировать чрезмерное производство желудочной кислоты, вызывая гипертрофию выстилки желудка и даже С одной стороны, эти эктопически вырабатываемые гастрины стимулируют чрезмерную секрецию желудочной кислоты, что приводит к гипертрофии желудочной выстилки и даже множественным язвам, а с другой стороны, они могут способствовать пролиферации ECL-клеток желудка, которые становятся неопластическими. Нейроэндокринные опухоли желудка могут быть либо диссеминированными, либо компонентом множественной эндокринной аденомы типа 1 (МЭН-1, аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутациями в гене МЭН-1). Нейроэндокринные опухоли желудка III типа имеют иной патогенез, чем I и II типы, и не связаны с гипергастринемией или другими основными заболеваниями желудка. Нейроэндокринные опухоли желудка IV типа патоморфологически представляют собой плохо дифференцированные нейроэндокринные карциномы, которые значительно отличаются от опухолей I-III типов. Нейроэндокринные опухоли желудка I типа часто обнаруживаются случайно при гастроскопии и представляют собой полипоидные поражения или подслизистые образования, в основном менее 25 пкс в диаметре, с патологической классификацией G1, чаще всего в теле или дне желудка, часто в сочетании с атрофическим гастритом, а также с дефицитом желудочной кислоты и гипергастринемией. Нейроэндокринные опухоли желудка II типа характеризуются гипертрофией, отеком и даже изъязвлением слизистой оболочки желудка, а также множественными полипоидными или подслизистыми поражениями, и обычно классифицируются как G1 или G2. Если клинически обнаружена нейроэндокринная опухоль желудка II типа, важно провести дальнейший поиск гастриномы, вызывающей высокий уровень гастрина (дуоденальной или панкреатической), а также гормонов гипофиза, паращитовидной железы и надпочечников и визуализацию на наличие МЭН-1. Нейроэндокринные опухоли желудка III типа отличаются от двух предыдущих типов тем, что при III типе не наблюдается гипергастринемия, а гастроскопическая опухоль часто бывает Тип III — солитарная опухоль, часто более 50px в диаметре, с полипоподобным или изъязвленным поражением. Тип IV — очень плохо дифференцированная нейроэндокринная карцинома, с патологией G3 и без гипергастринемии. Разница в лечении и прогнозе Нейроэндокринные опухоли желудка I типа могут лечиться путем гастроскопической резекции, хирургической синусотомии или даже тотальной гастрэктомии, в зависимости от размера и количества опухолей и глубины инвазии. С точки зрения прогноза, нейроэндокринные опухоли желудка I типа биологически инертны, частота метастазирования составляет 2-5%, а прогноз лучше. Ключом к лечению нейроэндокринных опухолей желудка II типа является поиск виновника — гастриномы — и ее хирургическое удаление. Что касается самой нейроэндокринной опухоли желудка, то в зависимости от степени поражения возможно проведение эндоскопической или хирургической резекции. Если нейроэндокринную опухоль желудка найти не удается или если сама опухоль метастазировала, для контроля симптомов повышенной кислотности и подавления роста опухоли используются ингибиторы протонной помпы и аналоги ингибиторов роста. Пациентам с комбинированным МЭН-1 необходимо будет лечить и другие опухоли гипофиза, паращитовидных желез и надпочечников. С точки зрения прогноза, нейроэндокринные опухоли желудка II типа имеют более высокую вероятность метастазирования, чем I тип, в пределах 10-30%. Нейроэндокринные опухоли желудка III типа следует лечить агрессивной хирургией, включая резекцию первичной опухоли и иссечение лимфатических узлов. С точки зрения прогноза, нейроэндокринные опухоли желудка III типа более агрессивны, чем первые два типа, они вторгаются в более глубокие мышечные слои стенки желудка, часто встречаются метастазы в лимфатические узлы и метастазы в печень, поэтому прогноз хуже, чем у первых двух типов. Нейроэндокринные опухоли желудка IV типа являются плохо дифференцированными и очень злокачественными, и большинство из них находятся в прогрессирующей стадии, что приводит к более короткому периоду выживания. Лечение основано на хирургическом вмешательстве и химиотерапии.