Дети с билиарной атрезией имеют лучший исход, если их оперируют в течение 60 дней после рождения, чем дольше, тем хуже исход, но именно в течение 60 дней крайне сложно дифференцировать это заболевание от других состояний. Поэтому ранняя диагностика билиарной атрезии очень важна. Существует множество способов выявления отсроченной желтухи у новорожденных и грудных детей, и частота подтверждения в основном находится в диапазоне от 40% до 87%. Самым идеальным методом окончательной диагностики в настоящее время считается холангиография. Этот метод прост, безопасен, менее инвазивен и имеет 100% подтверждение.