Наиболее распространенными симптомами являются желудочно-кишечное кровотечение и гиперспленизм, которые могут оказать серьезное и даже угрожающее жизни влияние на качество жизни ребенка. С появлением процедуры Rex многие дети с портальной гипертензией получили новую жизнь, поскольку традиционные хирургические методы лечения оказались не столь эффективными, как могли бы быть. Что такое педиатрическая портальная гипертензия? Каковы клинические проявления? Каковы риски? Портальная гипертензия — это группа симптомов, вызванных стойким повышением портального давления. Повышенное портальное давление и застой крови приводит к открытию большого количества коллатеральных контуров и образованию варикозных вен, которые отводят часть портальной крови для снижения портальной гипертензии в качестве компенсаторной реакции организма. Пищеводно-желудочное дно находится ближе всего к воротной вене, поэтому варикозные вены наиболее заметны в этой области. При гастроскопии видно, что варикозное расширение вен на слизистой оболочке нижней части пищевода и дна желудка выглядит как черви. Слизистая оболочка на поверхности варикозных вен очень слабая и может легко вызвать кровотечение в желудочно-кишечном тракте, когда они разрезаются пищей, стимулируются лекарствами или разъедаются кислотой желудка, образуя язвы. Кроме того, вторичное увеличение селезенки из-за стаза селезенки может привести к гиперспленизму, который характеризуется анемией (снижение количества эритроцитов), склонностью к кровотечениям (снижение количества тромбоцитов) и снижением сопротивляемости организма (снижение количества лейкоцитов). Помимо этих двух основных симптомов, портальная гипертензия может вызывать ряд других сопутствующих проблем, таких как нарушение функции печени, несварение желудка, печеночная энцефалопатия, снижение способности к обучению и нарушение роста и развития. Как классифицируется портальная гипертензия? Существует 3 типа портальной гипертензии: предпеченочная, печеночная и постпеченочная, в зависимости от места обструкции воротной вены. У взрослых большинство случаев — печеночные, т.е. вызванные циррозом печени; у детей большинство случаев приходится на предпеченочные, причем, по данным литературы, на них может приходиться 40-50% случаев, а по статистике нашего Женского и детского медицинского центра в Гуанчжоу, на предпеченочную портальную гипертензию приходится более 60% от общего числа случаев. Под предпеченочной портальной гипертензией понимается полная или частичная обструкция воротной вены вследствие тромбоза или порока развития с последующим компенсаторным образованием большого количества коллатеральных сосудистых пучков в портальной области печени, которые могут выглядеть как губчатая масса при КТ или ультразвуковой визуализации. В 1869 году иностранный ученый Бальфур назвал это заболевание кавернозной трансформацией воротной вены (КТПВ), и это название используется с тех пор. Причина кавернозной трансформации воротной вены до конца не выяснена, некоторые ученые считают ее врожденной, другие — вторичной по отношению к тромбозу воротной вены. Каковы традиционные варианты лечения? Каковы результаты? Наиболее часто используемым хирургическим методом лечения портальной гипертензии остается традиционная процедура иссечения и шунтирования. Обе процедуры направлены на решение проблемы кровоточащих варикозных вен в пищеводно-желудочном дне и являются паллиативными процедурами для облегчения симптомов, а не для достижения излечения. Кроме того, операция не решает проблемы портального гипертонического гастропареза и энтеропатии и печеночной энцефалопатии, а частота рецидивов кровотечения после операции высока, что значительно ухудшает качество жизни. Несмотря на эффективность консервативного лечения, склеротерапия с инъекциями или лигированием варикозных вен пищевода может принести облегчение лишь на некоторое время после лечения, требуя повторного поддерживающего лечения. Почему операция Rex является радикальным методом лечения? За последние 10-20 лет произошли прорывы в лечении кавернозной дегенерации воротной вены у детей. де Виль де Гойе впервые применил процедуру Rex в 1992 году для лечения тромбоза воротной вены после трансплантации печени, а затем для лечения кавернозной дегенерации воротной вены. Процедура Rex предполагает соединение сегмента кровеносного сосуда между верхней брыжеечной веной и ямкой Rex, левой ветвью воротной вены. Это позволяет заблокированному портальному кровотоку пройти через обходной сосуд в печень, восстанавливая нормальное кровообращение в портальной системе. Теоретически эта процедура является радикальным методом лечения причины кавернозной дегенерации воротной вены с полным выздоровлением ребенка; на практике процедура Rex также показала удовлетворительные результаты. По данным зарубежной литературы, рассасывается гиперспленизм, исчезает варикозное расширение вен, улучшается функция печени, рассасывается печеночная энцефалопатия, рост догоняет рост нормальных детей. Успех операции в разных больницах составляет от 65% до 92%. Применение этой процедуры несколько ограничено из-за сложности и трудности операции. В Китае эта процедура начала применяться только в последние годы. (Эта процедура известна как процедура Рекса, или шунт Рекса, потому что обходной сосуд должен быть анастомозирован в ямке Рекса левой ветви воротной вены. Наш опыт: на сегодняшний день мы провели более 20 операций по удалению варикозно расширенных вен, с 90-процентным процентом успеха по результатам послеоперационного наблюдения, отсутствием рецидивов желудочно-кишечных кровотечений, облегчением гиперспленизма и удовлетворительными результатами у детей с варикозно расширенными вен, значительно уменьшенными или отсутствующими при обычной гастроскопии через шесть месяцев после операции. Каковы показания к процедуре Rex? Благодаря отличным результатам лечения, достигнутым с помощью процедуры Rex, она также изменила концепцию хирургического лечения губчатой дегенерации воротной вены. Если раньше считалось, что операция необходима только в случае желудочно-кишечного кровотечения или тяжелого гиперспленизма, то в настоящее время хирургическая концепция заключается в том, что профилактическая операция может быть проведена у детей с портальной спонгиоформной дегенерацией, имеющих лишь легкий гиперспленизм. Два наших пациента из группы Rex перенесли профилактическую операцию с отличными результатами. Процедура Rex разработана для пациентов с кавернозной дегенерацией воротной вены и поэтому не подходит для детей с циррозом. Кроме того, некоторые дети с кавернозной дегенерацией воротной вены не могут пройти процедуру Rex, поскольку обструкция воротной вены достигла ямки Rex. Современные традиционные методы обследования не могут точно определить, является ли ямка Рекса проходимой, и целесообразность этой процедуры определяется интраоперационным рассечением ямки Рекса, а в случаях атрезии ямки Рекса требуется альтернативная процедура, такая как процедура Уоррена. Однако для пациентов, которым требуется профилактическая операция, точное предоперационное определение проходимости ямки Рекса является необходимым условием для проведения процедуры, и использование нами ретроградной портальной венографии печеночных вен является более надежным методом. Существует несколько различных вариантов обходных сосудов, используемых для операции Рекса, таких как внутренняя яремная вена, наружная подвздошная вена, желудочная коронарная вена, нижняя брыжеечная вена и селезеночная вена, каждый из которых имеет свои преимущества и недостатки, в зависимости от конкретного ребенка, но обеспечение результата операции Рекса имеет первостепенное значение.