Левосторонняя «синистральная» портальная гипертензия, также известная как ограниченная или региональная портальная гипертензия, — это состояние, вызванное различными причинами (в основном заболеваниями поджелудочной железы), включая простые. Это редкая форма внепеченочной портальной гипертензии (около 5%), вызванная сдавливанием и обструкцией селезеночной вены, что приводит к повышению и превышению нормального давления в сплено-гастральном отделе и селезеночной области воротной вены, без каких-либо отклонений в печени или главной воротной вене. Чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1, средний возраст — 44 (от 1 до 70) года. Несмотря на свою редкость, она может привести к фатальному варикозному кровотечению и поэтому должна восприниматься клиническими работниками серьезно. 1, этиология 1, 1 Заболевание поджелудочной железы для основной причины заболевания, панкреатит составляет около 56% до 65%, псевдокисты поджелудочной железы около 12% до 75%, опухоль поджелудочной железы около 9% до 18%. 1,2 Системные или местные факторы (1) определенные медицинские источники, такие как канюляция пупочной вены, спленэктомия, шунт Варрана, гастрэктомия, трансплантация поджелудочной железы; (2) забрюшинные заболевания, такие как забрюшинный фиброз, болезнь Ходжкина, липосаркома, перипанкреатическая лимфома; (3) другие, такие как аневризма селезеночной артерии или селезеночная A-V фистула, язва желудка, абдоминальный или селезеночный портальный туберкулез, миелопролиферативное заболевание, агрессивный рак желудка. 1,3 Идиопатический встречается редко. 2. Патология Селезеночная вена диаметром около 0,5 см и длиной 12 см расположена на задневерхнем крае поджелудочной железы, чуть ниже селезеночной артерии, идет от селезеночного бугра и хвоста поджелудочной железы к шейке поджелудочной железы, собирает панкреатические вены, сходится с нижней брыжеечной веной и, наконец, соединяется с воротной веной под углом 90°. Заболевания поджелудочной железы или забрюшинного пространства предрасполагают перипанкреатические ткани к воспалительному отеку, гиперплазии фиброзной ткани, спазму селезеночной вены, сдавливанию, стенозу, повреждению интимы, застою кровотока и тромбозу. В результате селезеночная вена частично или полностью закупоривается и обтурируется, дренаж селезеночной крови блокируется, венозное и внутриплевральное давление повышается и превышает норму, таким образом, возникает синдром. Впоследствии образуются коллатеральные вены. Селезеночная кровь должна поступать в воротную вену по гепатопортальному или портопортальному пути: (1) кровь течет назад в желудок по короткой желудочной вене, а затем в воротную вену по коронарной вене (или левой желудочной вене) и правой желудочной вене, что приводит к расширению и извитости вен в теле, дне и кардии желудка. Если коронарная вена (около 17%) соединяется с селезеночной веной, коронарная вена блокируется из-за эмболии селезеночной вены, и селезеночная кровь должна попасть в пищеводное сплетение через короткую желудочную вену и, наконец, впасть в систему непарных вен, что приводит к варикозному расширению вен пищевода. Если короткая желудочная вена не способна эффективно отводить селезеночную кровь, могут также возникнуть варикозные вены пищевода или гастроэзофагеальной области; (2) кровь поступает в верхнюю брыжеечную вену и воротную вену через левую гастроэзофагеальную вену, ветвь сальниковой вены и правую гастроэзофагеальную вену, что приводит к расширению и извилистости гастроэзофагеальных вен. После обструкции селезеночной вены варикозное расширение происходит примерно в 49,5% желудочных вен, 46% желудочно-пищеводных вен и 1% вен пищевода. Кроме того, селезеночный и венозный кровоток можно перенаправить по гепатофугальному или портосистемному путям, тем самым снизив давление в спленогастральной области: (1) через левую гастроретинальную вену, ретинальную ветвь левой толстой вены в нижнюю брыжеечную вену и затем в воротную вену. В результате происходит варикозное расширение вен толстой кишки и кровотечение; (2) через френову вену и межреберную вену в систему нижней полой вены, но реже. Иногда заболевание поджелудочной железы может вызвать обструкцию селезеночной вены, верхней брыжеечной и воротной вен, при этом повышается висцеральное венозное давление в брюшной полости, возникают варикозное расширение и кровотечение из вен двенадцатиперстной и тощей кишки. 3, клинические проявления В основном: (1) желудочно-кишечное кровотечение (около 45%-73%), Moossa (1985) собрал 51 случай изолированной обструкции селезеночной вены и желудочно-кишечного кровотечения, 25 случаев (49%) были желудочными варикозами, 4 случая (8%) были пищеводными варикозами, 22 случая (43%) были гастроэзофагеальными варикозами. У пациентов наблюдалась анемия, периодическая рвота кровью, черный стул и кровавый стул, а несколько разорвавшихся венозных опухолей толстой кишки могли выделять большое количество свежего кровавого стула; (2) спленомегалия (около 32%-60%) и гиперспленизм (около 34%); (3) периодические боли в животе (около 26%); (4) нормальная функция печени и отсутствие отклонений в различных типах маркеров гепатита. 4. визуализация 4.1 Рентгеновская бариевая ангиография Частота положительных результатов составляет около 50%. Утолщение, деформация, дефект наполнения или деформация складок слизистой оболочки желудка видны со стороны большей кривизны желудка по направлению к кардии, но их следует отличать от опухоли желудка. 4,2 Эндоскопия Частота обнаружения составляет приблизительно 0-40%. Гастроскопическая визуализация варикозного расширения желудка трудна и ненадежна. Если видна светло-голубая или пурпурно-синяя виноградоподобная «слизистая» или красный признак, варикозное расширение можно диагностировать. Однако их необходимо отличать от нормальных складок слизистой оболочки желудка, гастрита, опухолей желудка или заболеваний сосудов. 4,3 В-УЗИ и допплерография показывают нормальное состояние печени и воротной вены, заболевания поджелудочной железы и кровоток, но селезеночные вены визуализировать сложнее. 4,4 Усиленные пленки КТ показывают заболевание поджелудочной железы и коллатеральное кровообращение. 4,5 Висцеральная ангиография имеет 100% подтверждение. Висцеральная ангиография селезеночной артерии и верхней брыжеечной артерии показывает расположение и степень обструкции портальных ветвей (селезеночных вен), спленомегалию, варикозное расширение желудочных или желудочно-пищеводных вен, дилатацию сальниковых вен, коротких желудочных вен и коронарных вен. В связи с развитием артериальной портальной ангиографии чрескожная селезеночно-подвздошная ангиография в настоящее время используется реже. Чрескожная чреспеченочная портальная ангиография является наиболее прямой формой портальной ангиографии. 5. диагностика На основании данных анамнеза пациента о первичном заболевании или травме, вызванной медицинским вмешательством, рецидивирующих кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, спленомегалии, гиперспленизме, нормальной функции печени и биопсии печени, а также данных визуализации (ангиографии), комплексный анализ может привести к постановке окончательного предоперационного диагноза. В сочетании с результатами хирургического обследования: (1) нормальная печень; (2) спленомегалия; (3) поражения поджелудочной железы или забрюшинного пространства; (4) значительное расширение, извилистость и повышенное давление в коротких желудочных, коронарных и гастроретинальных венах при нормальном портальном венозном давлении; (5) отсутствие варикозного расширения в системе брыжеечных вен тонкой кишки. На этом основании диагноз заболевания установлен. Однако его необходимо дифференцировать от внутрипеченочной (цирроз) или другой внепеченочной портальной гипертензии. Желудочно-кишечное кровотечение следует дифференцировать от язвы желудка и гастрита. 6. Лечение 6. 1 Спленэктомия является процедурой выбора при данном состоянии, с эффективностью 92% и минимальным послеоперационным кровотечением. Цель — уменьшить коллатеральный кровоток, снизить венозное давление в спленогастральной области и предотвратить варикозное кровотечение. В зависимости от ситуации интраоперационно могут быть выполнены дополнительные процедуры, такие как каудальное или полное удаление тела поджелудочной железы, дренирование кист поджелудочной железы или субтотальная гастрэктомия. Если местные воспалительные спайки значительны, операция затруднена и кровотечение велико, после контроля кровотока к селезенке в этом случае может быть выполнена ретроградная субперитонеальная спленэктомия. 6.2 Острый гемостаз В случае фатального варикозного кровотечения: (1) эндоскопическое лигирование варикозных вен или введение склерозирующих препаратов (более высокая частота повторного кровотечения); (2) разрез антральной стенки желудка для сшивания варикозных сосудов; (3) рассечение сосудов желудка. 6,3 Эмболизация селезеночной артерии В острых случаях высокого риска, когда хирургическое вмешательство нецелесообразно, селезеночную артерию можно эмболизировать через ductus arteriosus, чтобы уменьшить селезеночный кровоток и остановить кровотечение из желудочно-пищеводных варикозных вен, но эффективность этого метода менее определенна и существует риск осложнения селезеночными абсцессами. 6.4 Установка транспеченочной воротной вены Несколько случаев крупного желудочно-кишечного кровотечения можно остановить с помощью установки транспеченочной воротной вены.