Что такое нейроэндокринные опухоли?

  Нейроэндокринные опухоли незнакомы большинству людей. Основатель компании Apple Стив Джобс, человек, который изобрел iphone и изменил мир, знаком каждому. В 2011 году на следующий день после выхода нового поколения iphones этот великий человек с позором ушел из жизни. Болезнь, унесшая его жизнь, многие считали раком поджелудочной железы, но на самом деле это была редкая опухоль —- нейроэндокринная опухоль.  Название заболевания нейроэндокринная опухоль является необычным, к какому типу относится это заболевание?  Как следует из названия, нейроэндокринные опухоли — это опухоли, происходящие из нейроэндокринных клеток, которые находятся по всему организму и могут вырабатывать различные гормоны. Поэтому нейроэндокринные опухоли могут возникать в любом месте организма, но наиболее часто они встречаются в органах пищеварения, таких как желудок, кишечник и поджелудочная железа, составляя около 2/3 случаев. За последние 30 лет распространенность этого заболевания увеличилась в пять раз, поэтому ему уделяется все больше внимания.  Каковы причины возникновения нейроэндокринных опухолей? Кто находится в зоне риска?   Точная причина возникновения нейроэндокринных опухолей пока не известна. Большинство этих опухолей являются диссеминированными, и в их возникновении нет гендерных различий, а возраст пациентов варьируется от 70 лет до подростков. Однако небольшое количество нейроэндокринных опухолей связано с генетическими факторами, например, множественные эндокринные аденомы.  Каковы симптомы нейроэндокринных опухолей? Какие симптомы указывают на наличие этого заболевания?  Нейроэндокринные опухоли можно разделить на две категории: нефункциональные (около 80% случаев) и функциональные (около 20% случаев).  Функциональность означает способность опухолевых клеток выделять соответствующий гормон и вызывать клинические симптомы, связанные с гормонами. Например, пентраксин-секретирующие опухоли могут вызвать гиперемию кожи, астму и диарею; инсулин-секретирующие опухоли могут вызвать гипогликемию; гастрин-секретирующие опухоли могут вызвать рефрактерные пептические язвы и диарею; глюкагон-секретирующие опухоли могут вызвать диабет и т.д. Симптомы функциональных нейроэндокринных опухолей довольно сложны и разнообразны, поскольку в организме существует более 40 различных гормонсекретирующих нейроэндокринных клеток.  Нефункциональные нейроэндокринные опухоли не выделяют гормоны, и основными клиническими проявлениями являются различные симптомы, вызванные заполненностью опухоли, такие как затрудненное глотание, боль в животе, вздутие живота, образование в животе, желтуха или черный стул. Значительное количество нефункциональных нейроэндокринных опухолей также обнаруживается случайно при физикальном обследовании.  Каковы распространенные ошибки при диагностике нейроэндокринных опухолей?  Поскольку клиническая картина большинства нейроэндокринных опухолей не является характерной, трудно поставить ранний диагноз на основании одних лишь симптомов. В результате нередки случаи ошибочного диагноза. Например, начало гипогликемии при инсулиномах часто ошибочно диагностируется как неврологическое расстройство, а гастриномы могут быть диагностированы как обычная пептическая язва. Кроме того, большинство врачей не знают об этом заболевании и не могут выбрать оптимальный план лечения для пациента, тем самым потенциально упуская лучшее время для лечения заболевания.