Постоянная и частая гиперемия лица, частая диарея и боли в животе, повторяющаяся гипогликемия и даже астма …… Эти, казалось бы, не связанные между собой симптомы могут на самом деле указывать на ту же болезнь, которая лишила восхищения основателя компании Apple Стива Джобса и уничтожает его. Это болезнь, которая лишила восхищения основателя компании Apple Стива Джобса и опустошила мужчин и женщин от подростков до пожилых людей. Хотя она возникает в желудочно-кишечном тракте и поджелудочной железе, у нее странное название: «нейроэндокринные опухоли». Недавно в Первой больнице Университета Сунь Ятсена состоялся первый Южный региональный симпозиум экспертов по нейроэндокринным опухолям поджелудочной железы (далее «Южный симпозиум»), одновременно был открыт Южный центр диагностики и лечения нейроэндокринных опухолей. Репортер узнал, что, будучи одним из крупнейших центров лечения нейроэндокринных опухолей в Китае, Первая больница Чжуншань ежегодно принимает пациентов из самых разных источников. Есть пациенты, которые обращаются в отделение эндокринологии для лечения таких симптомов, как рецидивирующая гипогликемия, и пациенты, которые обращаются в отделение гастроэнтерологии для лечения рецидивирующей гиперемии кожи и диареи. Эксперты отмечают, что симптомы заболевания сложны и разнообразны, и лечение не может проводиться только специалистами, а должно быть мультидисциплинарным. »Нейроэндокринные опухоли — это группа очень гетерогенных опухолей, не одна опухоль, как мы обычно знаем, а общий термин для большой группы опухолей». Профессор Ф. Чен, вице-президент Первой больницы Университета Сунь Ятсена и главный эксперт в области гастроэнтерологии, отметил, что нейроэндокринные опухоли могут возникать во многих органах и тканях организма, при этом нейроэндокринные опухоли гастроэнтеропанкреатической зоны являются наиболее распространенными и составляют около двух третей всех таких опухолей. Если говорить о клинических проявлениях этого заболевания, то «сложные и разнообразные» — это самое подходящее описание. Нейроэндокринные опухоли можно разделить на не выделяющие гормоны нефункциональные нейроэндокринные опухоли и выделяющие гормоны функциональные нейроэндокринные опухоли, а их клинические проявления можно описать как «разнообразные». В случае функциональных нейроэндокринных опухолей, например, симптомы могут варьироваться в зависимости от гормонов, выделяемых опухолью. Например, инсулинома может выделять слишком много инсулина, вызывая рецидивирующую гипогликемию, а гастринома может выделять гастрин, вызывая чрезмерную секрецию желудочной кислоты и частые пептические язвы. Карциноидные опухоли могут выделять вазоактивное вещество 5-гидрокситриптамин, вызывая периодическую гиперемию кожи головы, лица и туловища, боли в животе и диарею, и даже астму. Значительная часть нейроэндокринных опухолей вообще не имеет клинических симптомов и обнаруживается только случайно при физикальном обследовании с помощью КТ, УЗИ и гастроскопии. Медленные темпы роста не равнозначны доброкачественным опухолям Многие заболевания имеют предпочтения в популяции, например, одни заболевания предпочитают мужчины, другие — женщины, одни чаще встречаются у пожилых людей, другие — у подростков. Однако, когда речь идет о нейроэндокринных опухолях, все эти правила не действуют. »Нет гендерных различий в начале заболевания, а возрастной диапазон пациентов очень широк — от пожилых людей за семьдесят до подростков». Доктор Чэнь Цзе, заместитель директора гастроэнтерологической специализации Первой больницы Чжуншань, отметил, что около 10 процентов всех пациентов с нейроэндокринными опухолями имеют генетическое происхождение и являются носителями дефектных генов, вызывающих заболевание, в то время как у подавляющего большинства пациентов генетика никак не связана. Пациенты часто полагают, что медленно растущие опухоли не являются злокачественными. «Является ли нейроэндокринная опухоль злокачественной и имеет хороший или плохой прогноз, не имеет ничего общего с тем, как быстро она растет или выделяет ли она гормоны». Чэнь Цзе сказал, что нейроэндокринные опухоли, которые не растут быстро, могут метастазировать повсюду. Важным показателем злокачественности этих опухолей является индекс Ki-67, который отражает скорость роста и пролиферации. В зависимости от диапазона этого показателя гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли делятся на три класса. Подавляющее большинство пациентов с нейроэндокринными опухолями 1 и 2 степени выживают более пяти лет, в то время как средняя продолжительность жизни пациентов с нейроэндокринным раком 3 степени составляет всего десять месяцев. »Самой известной из всех нейроэндокринных опухолей является нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы. Это заболевание стало известным после смерти основателя компании Apple Стива Джобса и обычно называется «рак Стива Джобса». Из-за того, что она растет в том же месте и является злокачественной опухолью, нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы часто путают с «демоном, угрожающим жизни» — раком поджелудочной железы, но на самом деле это две совершенно разные опухоли, происходящие из разных клеток. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы происходят из нейроэндокринных клеток поджелудочной железы и имеют специфические нейроэндокринные маркеры в своей гистологии. В целом, нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы лечатся гораздо лучше, чем рак поджелудочной железы. Однако после развития отдаленных метастазов медиана выживаемости пациентов составляет всего около трех лет. Стив Джобс скончался после восьмилетней борьбы с опухолью. Чэнь Цзе подчеркнул, что для пациентов с нейроэндокринными опухолями очень важна ранняя и точная диагностика, а также своевременное и адекватное лечение. Существуют различные методы лечения нейроэндокринных опухолей. Пациенты без метастазов и только с местными метастазами на ранней стадии могут быть полностью уничтожены с помощью хирургического вмешательства для достижения клинического излечения. По словам Ф. Чена, для пациентов с распространенными нейроэндокринными опухолями, которые не могут быть радикально резецированы хирургическим путем, существуют также такие варианты, как интервенционная радиотерапия, ядерная терапия, химиотерапия, биотерапия и молекулярная таргетная терапия, позволяющие улучшить состояние и продлить время выживания пациентов. Высокий уровень неправильной и недостаточной диагностики Низкий уровень ранней диагностики «Три наиболее распространенные проблемы для пациентов с нейроэндокринными опухолями — это недостаточное лечение, отсроченное лечение и чрезмерное лечение». Chen F. Lake отметил, что из-за большой вариабельности в месте возникновения, клинических проявлениях, патологических особенностях, злокачественности и лечении нейроэндокринных опухолей, в настоящее время существует недостаточное клиническое понимание нейроэндокринных опухолей, что делает их склонными к неправильной диагностике и недодиагностике. Например, боль в животе и диарея — симптомы, характерные для многих заболеваний желудочно-кишечного тракта, и поэтому они могут быть ошибочно диагностированы как общие заболевания желудочно-кишечного тракта. Из-за низкого уровня ранней диагностики более половины всех нейроэндокринных опухолей к моменту постановки диагноза уже находятся на средних и поздних стадиях. »Ежегодно мы принимаем пациентов из самых разных источников. Есть те, кто обращается к эндокринологу из-за таких симптомов, как повторяющаяся гипогликемия, и те, кто обращается к гастроэнтерологу из-за гиперемии кожи и повторяющейся диареи». Чэнь Цзе отметил, что, по сути, каждое отделение в отдельности не может справиться с гастроэнтеропанкреатическими нейроэндокринными опухолями. Поскольку в процесс вовлечены многочисленные ткани и органы и существуют значительные индивидуальные различия в клинических проявлениях, диагностика и лечение таких заболеваний должны основываться на индивидуальных особенностях пациентов, и для снижения количества ошибочных диагнозов и неправильного ведения таких заболеваний следует использовать модель мультидисциплинарного лечения (MDT). Для пациентов первая «Южная встреча» принесла хорошие новости. «Южная встреча» способствовала обмену опытом между врачами из нескольких больниц Южного Китая и Юго-Западного Китая, что помогло укрепить междисциплинарное и межбольничное сотрудничество и содействовать клиническому пониманию и стандартизированному лечению нейроэндокринных опухолей. Конференция поможет укрепить междисциплинарное и межбольничное сотрудничество и будет способствовать клиническому пониманию и стандартизированному лечению нейроэндокринных опухолей. »Для нейроэндокринных опухолей, которые редко встречаются в клинической практике, создание ориентированных на пациента мультидисциплинарных центров в крупных медицинских учреждениях в настоящее время является лучшей моделью лечения.» Чэнь Фу отметил, что, например, многопрофильный центр лечения нейроэндокринных опухолей больницы объединяет специалистов из специализированных амбулаторных клиник, диагностической визуализации, желудочно-кишечной хирургии, гастроэнтерологии, гепатобилиарной хирургии и хирургии поджелудочной железы, эндокринологии, патологии, интервенционной онкологии, ядерной медицины и других смежных отделений, так что пациенты могут пользоваться стандартными и высококачественными медицинскими услугами по принципу «одного окна» и таким образом получать хорошие результаты диагностики и лечения. Чен Ф. Лейк напомнил, что следующие симптомы могут быть признаками нейроэндокринной опухоли и их следует остерегаться: 1. Гиперемия кожи: внезапная или постоянная гиперемия кожи головы, лица и туловища, которая может быть спровоцирована алкоголем, напряженной деятельностью, умственным стрессом или употреблением шоколада или бананов; 2. Она легко возникает после физической нагрузки, у некоторых пациентов наблюдается помутнение зрения и аномальная умственная деятельность. 4. гастродуоденальные язвы, которые рецидивируют и не поддаются эффективному традиционному лечению, у пациентов часто сопровождаются диареей.