Болезнь Кавасаки (также известная как синдром кожно-слизистых лимфатических узлов) — это острое лихорадочное заболевание педиатрии с сыпью, характеризующееся системным васкулитом в качестве основного патологического признака. Основными симптомами обычно являются постоянная лихорадка в течение 5-11 дней или дольше (от 2 недель до 1 месяца), часто с температурой 39°C и выше, и неэффективность лечения антибиотиками. Обычно наблюдаются двусторонние конъюнктивальные затеки, покрасневшие губы, потрескавшиеся или кровоточащие, и язык, похожий на чернослив. Наблюдается жесткий отек рук, с ранней гиперемией ладоней и подошв ног, за которым через 10 дней следует характерное крупное шелушащееся шелушение кончиков пальцев ног, которое появляется на стыке кожи ногтевого ложа. Также наблюдается острое неспонтанное преходящее опухание шейных лимфатических узлов, наиболее выраженное в передней части шеи, диаметром около 1,5 см и более, преимущественно одностороннее, с небольшой болезненностью, возникающее в течение 3 дней после начала лихорадки и спонтанно разрешающееся через несколько дней. Макулопапулезная или эритематозная сыпь, или иногда колючая сыпь, в основном на туловище, без герпеса или корочек, появляется вскоре после начала лихорадки (примерно через 1-4 дня) и проходит примерно через неделю. Другие симптомы часто включают поражение сердца с признаками миокардита, перикардита и эндокардита. Пульс пациента ускорен, при аускультации слышны тахикардия, ритм галопа и низкие сердечные шумы. Также чаще наблюдается систолический шум. Может возникнуть клапанная недостаточность и сердечная недостаточность. Эхокардиография и коронарная ангиография могут выявить коронарные аневризмы, перикардиальный выпот, увеличение левого желудочка и недостаточность митрального клапана у большинства пациентов. Иногда может наблюдаться боль или опухание суставов, кашель, насморк, боль в животе, легкая желтуха или признаки асептического энцефаломиелита. В острой фазе примерно в 20% случаев наблюдается гиперемия и десквамация кожи промежности и перианальной области, а также повторное появление эритемы или корочек на месте первоначальной вакцинации БЦЖ 1-3 года назад. В фазе восстановления наблюдается поперечное врастание ногтей. Болезнь Кавасаки различается по продолжительности. Первая фаза заболевания — острая лихорадочная фаза, обычно продолжающаяся от 1 до 11 дней, при этом основные симптомы появляются один за другим после начала лихорадки, может возникнуть тяжелый миокардит. Вторая фаза — подострая, обычно длится от 11 до 21 дня, в большинстве случаев отмечается снижение температуры, облегчение симптомов и появление мембранного шелушения на кончиках пальцев рук и ног. В тяжелых случаях может сохраняться лихорадка. Возникают коронарные аневризмы, которые могут привести к инфаркту миокарда и разрыву аневризмы. Большинство пациентов вступают в третью стадию восстановления на 4-й неделе, обычно через 21-60 дней болезни, когда клинические симптомы стихают и восстановление происходит постепенно, если нет явного заболевания коронарных артерий; при наличии коронарных аневризм они могут продолжать развиваться, и может возникнуть инфаркт миокарда или ишемическая болезнь сердца. Небольшое число пациентов с тяжелыми коронарными аневризмами переходят в хроническую фазу, которая может длиться несколько лет, оставляя после себя коронарный стеноз, стенокардию, сердечную недостаточность и ишемическую болезнь сердца, которая может быть опасной для жизни из-за инфаркта миокарда.