Недавно в отделении мы столкнулись со случаем ревматоидного артрита в сочетании с несклеротической портальной гипертензией и хотели бы провести следующий обзор знаний о несклеротической портальной гипертензии.
Идиопатическая портальная гипертензия (ИПГ) также известна как нецирротический портальный фиброз, несклеротическая портальная гипертензия или портальный склероз печени. Это заболевание портальной гипертензии, вызванное окклюзионным фиброзом и склерозом ветвей внутрипеченочной воротной вены, часто проявляется клинически в виде спленомегалии, анемии и кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, но без цирроза или обструкции внепеченочной воротной вены. Этиология до сих пор неизвестна. Сообщалось, что у большинства пациентов на фоне плохой гигиены окружающей среды или рецидивирующих кишечных инфекций с раннего детства, также предполагается, что в этом замешаны длительное воздействие или прием мышьяка, этиленхлорида или цитотоксических препаратов (азатиоприн, лейковорин и т.д.), и было выдвинуто предположение, что бактериальные антигены и токсические вещества могут вызывать повреждение эндотелия корня ветви внутрипеченочной воротной вены или синусоидов, что приводит к венозному воспалению или тромбозу, играющим важную роль в патогенезе. Это заболевание чаще встречается в Индии и Японии, а в западных странах составляет около 3-4%.
Клиническая картина
Пациенты — это в основном молодые мужчины и женщины среднего возраста. Начало заболевания коварно, и время начала часто остается неясным.
Спленомегалия: У всех пациентов наблюдается спленомегалия различной степени, часто сопровождающаяся гиперспленизмом.
2. кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта: из-за портальных гипертензивных варикозных вен, более 2/3 которых при эндоскопии выявляются как варикозное расширение вен пищевода.
3. анемия: у большинства наблюдается значительная анемия и связанные с ней симптомы.
4. печень: пальпируется, но не значительно увеличена, желтуха и асцит встречаются редко. Признаки хронического заболевания печени, такие как сидероз, гинекомастия или пигментация кожи, отсутствуют.
Лабораторные тесты: анемия ортоцитарная или гипоцитарная, лейкопения и тромбоцитопения также распространены, функциональные тесты печени нормальные или умеренно аномальные.
Диагностические точки]
Основными диагностическими базами заболевания являются.
1. клинические признаки спленомегалии, анемии и кровотечения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта.
2. существует более одного типа гемоцитопении.
3. нормальные или почти нормальные функциональные печеночные пробы.
4. Эндоскопия или глотание бария на рентгенограмме подтверждает наличие варикозного расширения вен.
5. УЗИ в реальном времени или цветная допплерография подтверждает расширение портального ствола и открытое коллатеральное кровообращение, спленомегалию с повышенным кровотоком в селезеночных венах, но печень однородна по консистенции и нет признаков цирроза.
6. специальные расследования
(1) Прямая или непрямая портальная венография: лучший метод оценки кровообращения в портальной системе. Он показывает
(1) Уменьшение количества средних портальных ветвей в печени, сужение или резкое укорочение корней мелких портальных ветвей, редкие или неравномерные периферические или субперитонеальные мелкие ветви;
(ii) расширение основного ствола воротной вены без обструкции;
(iii) открытые коллатеральные ветви, часто видимые как внепеченочный поток в левой желудочной вене.
(2) Измерение портального венозного давления (ПВД) и встроенного печеночного венозного давления (ВПВД): ПВД значительно повышено и превышает 20 смH2O, ВПВД слабо повышено и значительно ниже ПВД, что свидетельствует о внутрипеченочной обструкции переднего синусоидального канала.
(3) Изотопная сцинтиграфия: 99mTc-SC рентгенография печени и селезенки показывает гепатоспленомегалию, но не костного мозга, что является основным отличием этого заболевания от цирроза.
(4) Лапароскопия и биопсия ткани печени: лапароскопия показывает слегка неарозированную оболочку печени, но без диффузных узелков. Микроскопия печеночной ткани показывает фиброз и склероз умеренных и крупных портальных ветвей, органический тромбоз и реканализацию некоторых портальных ветвей, фиброз вокруг зоны слияния, иногда фиброзные пучки, распространяющиеся в паренхиму печени в виде игл, но дольковая структура остается нормальной и нет диффузных регенеративных печеночных узелков.
Не все вышеперечисленные признаки должны присутствовать для диагностики заболевания, но диагноз должен быть поставлен при абсолютном исключении всех причин цирроза, шистосомозного фиброза печени и внепеченочной обструкции воротной вены.
Лечение и прогноз
Основное лечение — портальная гипертензия, которая в декомпенсированной стадии более эффективна, чем цирроз.
1. препараты для снижения портального давления, такие как пропранолол (инсулин), спиронолактон, изосорбида мононитрат (ISMN) или изосорбида нитрат (дезипрамин). Выберите комбинацию из двух препаратов в будние дни, обратитесь к главе о портальной гипертензии.
2. Терапевтическое лечение с помощью китайской медицины, например, активизация кровообращения и устранение застоя крови, оздоровление Ци и питание Инь.
3. Эндоскопическая склеротерапия или лигирование варикозных вен.
4.Частичная эмболизация селезеночной артерии.
5. Хирургическое лечение может быть проведено путем портокавальной диссекции или портокавального шунта.
Обычно болезнь не прогрессирует до цирроза, и большинство пациентов могут жить нормальной жизнью, причем 50% пациентов доживают до 25 лет от начала заболевания. Прогноз зависит от эффективности борьбы с варикозным кровотечением.