Синдром Буга — это форма постпеченочной портальной гипертензии, характеризующаяся обструктивными поражениями печеночных вен и нижней полой вены выше ее просвета, часто сопровождающаяся гипертензией нижней полой вены. В острой фазе у пациента наблюдается лихорадка, боль в правой верхней части живота, быстрое появление большого количества жидкости в брюшной полости, желтуха, гепатомегалия, болезненность в области печени и олигурия. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин, соотношение мужчин и женщин примерно (1,2-2):1, а возрастной диапазон составляет от 2,5 до 75 лет, причем наиболее часто встречается в возрасте от 20 до 40 лет.
1. Этиология
Основные причины включают.
(1) врожденные макрососудистые мальформации.
(2) гиперкоагуляционные и гипервязкие состояния.
(3) токсины.
(4) внутрипросветная нетромботическая обструкция.
(5) экзогенное сжатие.
(6) поражения сосудистой стенки.
(7) Диафрагмальные факторы.
(8) травма живота и т.д.
2. Клиническая картина
В острой фазе простого тромбоза печеночных вен у пациента наблюдается лихорадка, боль в правой верхней части живота, быстрое появление большого количества жидкости в брюшной полости, желтуха, гепатомегалия, болезненность в области печени и олигурия. Смерть может наступить в течение нескольких дней или недель в результате циркуляторного коллапса, печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения. Внеострая фаза простого тромбоза печеночных вен характеризуется портальной гипертензией, гепатоспленомегалией, трудноизлечимым выпотом в брюшину и кровотечением из разорвавшихся варикозно расширенных вен пищевода.
В случае простой обструкции нижней полой вены наблюдаются поверхностные варикозные вены грудной и брюшной стенок и спины (венозный поток снизу) и варикозное расширение вен, отеки, гиперпигментация и язвы нижних конечностей. Пациенты могут испытывать одышку из-за обструкции печеночной и нижней полой вены и уменьшения притока крови к сердцу. Она варьируется в зависимости от количества вовлеченных сосудов, степени вовлечения, а также характера и состояния обструктивного поражения. Его можно разделить на острый, подострый и хронический типы.
1. острый тип
Чаще всего возникает из-за полной непроходимости печеночных вен, при этом обструктивное поражение чаще всего сопровождается тромбозом. Тромб может быстро размножиться и попасть в нижнюю полую вену. Начало заболевания стремительное, с внезапным появлением распирания и боли в эпигастральной области, сопровождающихся тошнотой, рвотой, распиранием живота и диареей, напоминающих фульминантный гепатит, прогрессирующим увеличением печени, болями при надавливании, в основном сопровождающихся желтухой, спленомегалией, быстрым увеличением жидкости в брюшной полости, и может сопровождаться плевральным выпотом. В запущенных случаях может быстро развиться печеночная энцефалопатия с прогрессирующим ухудшением желтухи, олигурией или анурией, которая может осложниться диффузной внутрисосудистой коагуляцией (ДВС), полиорганной недостаточностью (МОС), спонтанным бактериальным перитонитом (СБП) и т.д. Большинство пациентов могут быстро умереть в течение нескольких дней или недель из-за циркуляторного коллапса (шока), печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения.
2. подострый тип
В основном печеночная и нижняя полая вены вовлекаются одновременно или последовательно. Упорный пневмоперитонеум, гепатомегалия и отек нижних конечностей часто присутствуют одновременно, затем появляются поверхностные варикозно расширенные вены брюшной стенки, поясницы и груди, с кровотоком в восходящем направлении, что является важной особенностью, отличающей синдром Буга от других заболеваний. Желтуха и гепатоспленомегалия наблюдаются только у 1/3 пациентов и в основном носят легкий или умеренный характер. Во многих случаях скопление жидкости в брюшной полости происходит быстро и стойко, при этом повышается брюшное давление и поднимается диафрагма, а в тяжелых случаях развивается синдром абдоминального отделения (САЗО), вызывающий генерализованные физиологические нарушения. Встречаются олигурия и анурия. Объем грудной клетки и легочный комплайнс уменьшаются, сердечный выброс снижается, легочное сосудистое сопротивление увеличивается, возникают гипоксемия и ацидоз.
3. хронический тип
Заболевание может длиться более нескольких лет, в основном у пациентов с обструкцией межжелудочковой перегородки, и протекает преимущественно в легкой форме, но с яркими признаками, такими как толстые, извилистые, сердитые вены на торакоабдоминальной стенке, пигментация в области стоп и обуви, а в некоторых случаях — хронические язвы. Пневмоперитонеум может быть разной степени выраженности, но в большинстве случаев он остается относительно стабильным. Могут также присутствовать сердитые яремные вены, варикозное расширение вен семенного канатика, большие паховые грыжи, пупочные грыжи и геморрой. На поздних стадиях пациент может иметь типичное «паучье» телосложение из-за недоедания, потери белка, увеличения жидкости в брюшной полости и истощения.
3. Тесты
1. лабораторные исследования
Гематологическое исследование. В острых случаях может наблюдаться полицитемия вера и гемоглобин, а обычный анализ крови может показать повышенное количество лейкоцитов, но это не характерно. В запущенных хронических случаях, при наличии кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, спленомегалии или гиперспленизма, может наблюдаться анемия или снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов. При острой форме может наблюдаться повышение билирубина в сыворотке крови, повышение АЛТ, АСТ и ЩФ, удлинение протромбинового времени и снижение сывороточного альбумина, в то время как при хронической форме значительных изменений в функциональных тестах печени не наблюдается. В хронических случаях функциональные тесты печени обычно не вызывают замечаний. При отсутствии спонтанного бактериального перитонита концентрация белка часто ниже 30 г/л, а количество клеток не увеличивается. Иммунологическое обследование, сывороточные IgA, lgM, IgG, IgE и C3 не выявили значительных характерных изменений.
2.Ультразвуковое обследование
УЗИ брюшной полости позволяет поставить первоначальный правильный диагноз в большинстве случаев, при этом процент соответствия составляет более 95%. Место и протяженность обструкции печеночной вены и нижней полой вены можно определить на вершине диафрагмы и на втором печеночном портале, чтобы определить, является ли она септальной. Гепатомегалия и скопление жидкости в брюшной полости являются характерными признаками острого синдрома Буга. Допплеровское ультразвуковое исследование имеет высокую диагностическую ценность. Поэтому ультразвуковое исследование брюшной полости является предпочтительным, ценным и неинвазивным тестом при синдроме Буга.
3. печеночная вена, нижняя полая вена, воротная вена и артериограмма
Ангиография является наиболее ценным методом для установления диагноза B-CS, и обычно используются следующие ангиограммы.
(1) Ангиография и манометрия нижней полой вены.
(2) Чрескожная печеночно-грудная венография (PTHV).
(3) Чрескожная селезеночная пункционная портальная венография (PTSP).
(4) Артериография.
4. компьютерная томография
В острой фазе синдрома Бадда-Киари компьютерная томография показывает диффузное гиподенсивное увеличение печени с большим количеством асцита, а специфической находкой на компьютерной томографии является сильно отступающий дефект наполнения (60-70 Hu) в заднем сегменте нижней полой вены и главной печеночной вены. Расширенное сканирование имеет важное значение в диагностике синдрома Бадда-Киари.
5. магнитно-резонансная томография (МРТ)
При синдроме Бадда-Киари МРТ может показать низкоинтенсивные сигналы в паренхиме печени, что указывает на застой в печени и повышенное содержание свободной воды в тканях. МРТ может четко показать открытое состояние печеночных вен и нижней полой вены и даже отличить свежие тромбы от механизированных тромбов или опухолевых тромбов в сосудах; МРТ также может показать паутинообразные изменения во внутрипеченочном коллатеральном кровообращении, а также во внепеченочном коллатеральном кровообращении.
6. ядерное сканирование печени
Венозная кровь из каудальной доли печени возвращается непосредственно из короткой печеночной вены в нижнюю полую вену. В случае простой печеночной венозной обструкции короткая печеночная вена проходима, а изотопное сканирование показывает редкую радиоактивность в печеночной области и плотную радиоактивность в хвостовой доле. Ядерное сканирование не является специфичным для диагностики синдрома Буга, но только в некоторых случаях наблюдается относительное увеличение радиоактивного поглощения в хвостатой доле, что является важным ориентиром при выявлении кавернозных печеночных гемангиом.
7. эндоскопия
Гастроскопия не очень помогает в диагностике синдрома Буга. Однако в хронических случаях, особенно у тех, у кого было желудочно-кишечное кровотечение, можно более детально разобраться в причине и месте кровотечения; в подозрительных или трудно идентифицируемых случаях для более точного диагноза можно взять биопсию под прямым зрением. Преимущество лапароскопической биопсии в том, что она более безопасна и надежна.
8. пункционная биопсия печени
В острой стадии простого тромбоза печеночных вен наблюдается расширение центральных вен печеночных долек, печеночных синусоидов и лимфатических сосудов, сдавление крови в печеночных синусоидах и диффузное кровоизлияние в печени. Клетки крови просачиваются из печеночных синусоидов в перисинусоидальное пространство и смешиваются с клетками печеночной пластинки. Вокруг центральной вены наблюдается некроз гепатоцитов. Через определенные промежутки времени печеночные пластинчатые клетки заменяются эритроцитами. На поздних стадиях некротические гепатоциты в центральной зоне печеночных долек замещаются фиброзной тканью, формируя цирроз, в то время как остальные гепатоциты регенерируют, а печеночные вены и синусоиды расширяются.
4. Диагностика
Острый синдром Бюргера чаще всего характеризуется болями в правой верхней части живота, массивной перитонеальной жидкостью и гепатомегалией; хронические случаи характеризуются гепатомегалией, формированием портально-соматического коллатерального кровообращения и персистирующей перитонеальной жидкостью. Неинвазивное ультразвуковое исследование в реальном времени, допплерография и компьютерная томография позволяют предположить клинический диагноз синдрома Буга более чем в 95% случаев.
5.Лечение
1. интервенционное хирургическое лечение
При лечении синдрома Буга предпочтение отдается интервенционной хирургии, которая является менее инвазивной и более эффективной. Если нижняя полая вена или печеночная вена сочетаются с тромбозом, их можно лечить сначала интубацией и тромболизисом, а после полного растворения тромба для открытия суженного участка возможно проведение баллонной дилатации. Если эффект от баллонной дилатации слабый, возможно стентирование печеночной вены и нижней полой вены.
2.Медицинское лечение
Внутреннее лечение включает малосолевую диету, мочегонные средства, нутритивную поддержку, переливание аутологичного пневмоперитонеума и так далее. Пациентов в острой фазе с простым тромбозом в течение 1 недели после начала заболевания можно лечить антикоагулянтами, но в большинстве случаев диагноз ставится только через несколько недель или месяцев после тромбоза. В большинстве случаев консервативное лечение позволяет выиграть время для развития коллатерального кровообращения, но в конечном итоге пациенту потребуется операция.
Пациенты с синдромом Буга, особенно на поздних стадиях, часто имеют трудноизлечимые перитонеальные выпоты и тяжелое недоедание. В качестве поддерживающей терапии перед операцией медикаментозное лечение может улучшить общее состояние пациента, снизить хирургическую смертность и облегчить послеоперационную реабилитацию.
3. Хирургическое лечение
(1) Разрыв перегородки правого предсердия Разрыв перегородки правого предсердия: метод заключается в том, что в грудную полость входят через правую переднюю наружную торакотомию 4-го ребра или через стернотомию, и рассекают перикард продольно перед правым френическим нервом.
(2) Шунт нижняя полая вена-правое предсердие.
(3) Верхняя брыжеечная вена — шунт правого предсердия.
(4) Радикальная операция Радикальная операция позволяет удалить первичное поражение напрямую, но существует риск рецидива в случаях с сопутствующим воспалением нижней полой вены.