Определение: Первичный билиарный цирроз, иногда называемый ПБЦ, — это заболевание, при котором медленно повреждаются внутрипеченочные желчные протоки. Желчь — это жидкость, вырабатываемая печенью, которая важна для переваривания пищи и помогает выводить из организма стареющие эритроциты, холестерин и токсины. Как и при первичном билиарном циррозе, когда желчные протоки повреждены, вредные вещества могут накапливаться в печени, что иногда приводит к необратимому рубцеванию ткани печени (циррозу). Первичный билиарный цирроз принято считать аутоиммунным заболеванием, при котором организм иммунологически реагирует на собственные клетки. Исследователи считают, что первичный билиарный цирроз вызывается сочетанием генетических и экологических факторов. Первичный билиарный цирроз обычно прогрессирует медленно, и лекарственные препараты могут замедлить процесс заболевания, особенно если лечение начато на ранней стадии. Хотя некоторые пациенты с первичным билиарным циррозом остаются бессимптомными в течение нескольких лет после постановки диагноза, у некоторых пациентов развивается целый ряд признаков и симптомов. Ранние симптомы обычно включают: 1. усталость; 2. зуд кожи; 3. сухость глаз и рта. Более поздние признаки и симптомы могут включать: 1. боль в правой верхней части живота; 2. боль в костях, мышцах или суставах (скелетно-мышечная система); 3. пожелтение кожи и глаз (желтуха); 4. потемнение цвета кожи, не связанное с воздействием солнца (гиперпигментация); 5. отеки стоп и лодыжек (отек); 6. скопление жидкости в брюшной полости вследствие печеночной недостаточности (асцит); 7. складки в глазах, на коже вокруг век или ладонях рук, стопах, локтях или коленях. 7. липидные отложения в коже вокруг глаз, на веках или в складках ладоней, стоп, локтей или коленей (ксантомы); 8. слабые и хрупкие кости (остеопороз) и склонность к переломам; 9. повышенный уровень холестерина; 10. диарея и стул с высоким содержанием жира (стеаторея). Низкая функция щитовидной железы (гипотиреоз) Причина первичного билиарного цирроза неясна. Многие эксперты считают, что первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание, при котором организм иммунологически реагирует на собственные клетки.