В клинической практике мы часто сталкиваемся с пациентами, у которых диагностирован первичный билиарный цирроз, и считаем, что их печень уже цирротична, поэтому они «напряжены» и находятся на взводе. Так ли это на самом деле? Первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание, которое встречается у женщин среднего возраста и старше. Естественная история болезни делится на четыре стадии: Первая стадия — доклиническая: положительные сывороточные антимитохондриальные антитела (AMA), но без существенных отклонений в функции печени или других биохимических параметрах. Вторая стадия — бессимптомная стадия: основным проявлением являются аномальные биохимические параметры (щелочная фосфатаза является наиболее заметным биохимическим отклонением при этом заболевании, в то время как другие, такие как глутамилтранспептидаза, глутамил-аминотрансфераза и глутамин-оксалацетовая аминотрансфераза, повышены), но нет явных клинических симптомов. Третья стадия — симптоматическая: у пациента появляются клинические симптомы, такие как слабость и кожный зуд. Четвертая стадия — декомпенсированная: у пациентов развиваются такие клинические проявления, как желудочно-кишечное кровотечение, асцит, печеночная энцефалопатия и даже желтуха. Первичный билиарный цирроз был назван еще в 1851 году и первоначально диагностировался нечувствительным образом, пациентам не ставили диагноз до цирротической стадии. В последние годы, благодаря улучшению диагностики, у большинства пациентов диагноз ставится на ранних стадиях заболевания, когда печень не цирротична; а при раннем стандартизированном лечении урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) две трети пациентов могут рассчитывать на примерно такую же продолжительность жизни, как и обычное население, и лишь очень небольшое число пациентов прогрессирует до цирроза. Вот почему ранняя диагностика и лечение первичного билиарного цирроза так важны, и женщины с симптомами зуда, недомогания или необъяснимого повышения уровня щелочной фосфатазы или глутамилтранспептидазы должны незамедлительно обратиться к врачу. Учитывая психическую нагрузку, проблемы с работой, жизнью и обществом, вызванные названием «цирроз» в этом диагнозе, отечественные и международные эксперты совместно опубликовали статью, в которой предложили изменить название «первичный билиарный цирроз» на «первичный билиарный цирроз». Название «первичный билиарный холангит» можно изменить на «первичный билиарный холангит», а ярлык «цирроз» убрать!