Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени неустановленной причины. Патология характеризуется невоспалительным воспалением внутрипеченочных желчных протоков с разрушением желчных протоков, перипортальным воспалением и фрагментарным некрозом паренхимы печени, который в конечном итоге прогрессирует до цирроза. ПБЦ преобладает у женщин среднего возраста, причем около 90% пациентов составляют женщины в возрасте 40-55 лет. Заболевание имеет коварное начало, и основными клиническими проявлениями являются: 1. недомогание: наиболее распространенная жалоба, которая может появиться на ранней стадии заболевания. 2. зуд: еще одно распространенное клиническое проявление, различное по степени тяжести. Он может быть связан с отложением желчных кислот в коже. Желтуха: обструктивная желтуха — одно из важных клинических проявлений ПБЦ, свидетельствующее о значительном повреждении внутрипеченочных желчных протоков. Желтуха часто появляется через несколько месяцев или лет после начала заболевания. Чем глубже желтуха или чем быстрее она углубляется, тем тяжелее состояние больного. Однако у многих пациентов желтуха отсутствует. 4. несварение желудка: например, вздутие живота, плохой аппетит, отрыжка и т.д. 5. стеаторея и метаболическая болезнь костей: стеаторея является проявлением ПБК на поздних стадиях заболевания и часто сопровождается стойкой и выраженной желтухой. Хроническая стеаторея приводит к дефициту жирорастворимых витаминов. Мальабсорбция витамина А может привести к ухудшению зрения. Мальабсорбция витамина D может привести к метаболическим заболеваниям костей, среди которых чаще всего встречается остеопороз, а также может осложниться остеохондрозом, проявляющимся болями в костях и патологическими переломами. 6. Желтая опухоль кожи: связана с гиперхолестеринемией у пациентов с ПБЦ. 7. гепатоспленомегалия. 8. портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода: различные проявления и осложнения цирроза возникают на поздних стадиях заболевания. Существует четыре клинические стадии: бессимптомная стадия с нормальной функцией печени, аномальная функция печени, симптоматическая стадия и стадия декомпенсации. Ранние лабораторные результаты при ПБЦ характеризуются холестазом, повышенным билирубином сыворотки крови, сопровождающимся значительным повышением щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансаминазы, что свидетельствует о внутрипеченочном холестазе и повреждении мелких желчных протоков. Однако на ранних стадиях заболевания уровень билирубина в сыворотке крови часто бывает незначительно повышен. Сывороточные аминотрансферазы могут быть слабо повышены или быть нормальными. Холестерин и липопротеины в сыворотке крови часто повышены, альбумин в сыворотке крови на ранних стадиях заболевания нормален, глобулины часто повышены, особенно характерно повышение сывороточного IgM, а IgA и IgG нормальны или слабо повышены. Антимитохондриальные антитела очень важны в диагностике ПБЦ, частота их обнаружения составляет более 90%, из которых подтип М2 является наиболее специфичным и имеет большое значение в диагностике заболевания, особенно у бессимптомных пациентов с ПБЦ. Другие аутоантитела, такие как антинуклеарные, антигладкомышечные и антитиреоидные антитела, также могут быть обнаружены в сыворотке крови пациентов с ПБЦ. Патологию печени при ПБЦ можно разделить на 4 стадии: Стадия 1: Холангит, в основном хроническое неспонтанное воспаление междольковых желчных протоков или септальных желчных протоков печени, с лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и несколькими эозинофилами, инфильтрирующими просвет, стенку и окружение желчных протоков, при увеличении зоны конфлюэнции, с лимфоцитами и типичным образованием гранулемы в зоне конфлюэнции примерно в половине случаев. Разрушение гепатоцитов и пограничных пластинок гепатоцитов незначительно, дольки структурно интактны, задержка желчи отсутствует. Стадия 2: Это стадия гиперплазии мелких желчных протоков, характеризующаяся пролиферацией мелких желчных протоков и исчезновением межлобулярных желчных протоков, окруженных воспалительными клетками или фибробластами, отсюда название перибилиарный холангит. Гепатоциты в основном нормальные, но вокруг воспаленной конфлюентной зоны наблюдается заиление гепатоцитов. Просвет перифолликулярных капиллярных желчных протоков расширен, микроворсинки отсутствуют, укорочены или отечны, а митохондрии увеличены. Стадия 3: стадия рубцевания, когда воспаление уменьшается, оставляя в зоне конфлюэнции звездчатые рубцы и рубцовую ткань, распространяющуюся на другую зону конфлюэнции или на дольки печени. Застой желчи становится более тяжелым. Стадия 4: При циррозе гепатоциты очагово некротизированы, а фиброзные перегородки зоны конфлюэнции расширяются и соединяются друг с другом, разделяя дольки и образуя псевдобульки и регенеративные узелки. Когда псевдобульки формируются, они деформируют кровеносные сосуды.