Что такое билиарный цирроз и как он возникает? Под билиарным циррозом часто понимают цирроз, вызванный первичным склерозирующим холангитом — воспалительным заболеванием, при котором желчные протоки сужены или закупорены вследствие хронического фиброза внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков и утолщения стенок желчных протоков, что также известно как стенозирующий холангит. Это клинически редкое заболевание, вследствие прогрессирующего усугубления состояния больного приводит к разрастанию внутрипеченочной фиброзной ткани, повышению давления в воротной вене, формированию цирроза в сочетании с портальной гипертензией, и в конечном итоге из-за холестаз-индуцированной печеночной недостаточности и смерти больного; в настоящее время заболевание не имеет эффективных методов лечения, прогноз больного крайне неблагоприятный. Билиарный цирроз тесно связан с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, аутоиммунными заболеваниями и генетическими факторами. Заболевание может затрагивать все отделы внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. Наиболее частой формой заболевания является выраженное утолщение стенки внепеченочных желчных протоков и сужение их просвета. Стенка желчных протоков фиброзирована, а просвет сужен. Гистологическая картина характеризуется воспалительной клеточной инфильтрацией и фиброзом слизистой оболочки желчевыводящих путей. У пациентов с билиарным циррозом значительно выше риск развития холангиокарциномы. Эффективное лечение этого заболевания отсутствует, для снижения уровня билирубина и аминотрансфераз можно назначить урсодезоксихолевую кислоту, но она не может улучшить клинические симптомы и отсрочить течение заболевания, а при сочетании с холангитом больным могут быть назначены антибиотики. Трансплантация печени является последним средством лечения билиарного цирроза в конечной стадии, 5-летняя выживаемость при этом составляет 85%.