Первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное прогрессирующее холестатическое заболевание печени, которое проявляется в основном прогрессирующей деструкцией мелких внутрипеченочных желчных протоков с воспалительными изменениями в воротной вене, что в конечном итоге приводит к фиброзу и циррозу. Заболевание часто сочетается с другими иммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, сухой синдром, склеродермия, хронический лимфоцитарный тиреоидит и т.д. Оно начинается незаметно и проходит медленно, на ранней стадии симптомы слабо выражены, общее состояние пациентов хорошее, без явного снижения аппетита и веса, а примерно у 10% больных может протекать бессимптомно. Для пациентов с хронической прогрессирующей обструктивной желтухой неизвестной причины, особенно со стеатореей, необходимо подробно узнать о причинных факторах заболевания и ходе его развития, о наличии других иммунных заболеваний, а также обратить внимание на дифференциацию от вторичного билиарного цирроза и других причин цирроза печени с желтухой. Лабораторные исследования: липиды, сывороточные желчные кислоты, конъюгированный билирубин, щелочная фосфатаза, р-глутамилтранспептидаза и другие микробилиарные ферменты значительно повышены, нитрогеназа в норме или слабо или умеренно повышена. В крови обнаружены антимитохондриальные антитела с повышенным уровнем IgM, антинуклеарные антитела, билирубин в моче — в норме или снижен. Визуализация УЗИ, ЭРХПГ, КТ, ПТК для выяснения наличия внутри- и внепеченочной дилатации желчных протоков и заболеваний, вызывающих внепеченочную обструктивную желтуху, для исключения вторичного билиарного цирроза.