Холестаз у младенцев — это распространенное заболевание грудного возраста, вызванное целым рядом причин, патогенез и диагностика которых описаны ниже. Что такое холестаз у младенцев? Желчь — это важная пищеварительная жидкость в организме. Желчь вырабатывается клетками печени, выделяется через систему желчных протоков и, наконец, отводится в двенадцатиперстную кишку, чтобы помочь в переваривании и усвоении жиров. По разным причинам желчь вырабатывается, выделяется или не проходит беспрепятственно через систему желчных протоков и не достигает тонкой кишки, где накапливается в печени и желчи. Если это происходит у детей (в том числе новорожденных), это называется инфантильным холестазом. В зависимости от локализации холестаза он подразделяется на: 1. гепатоцеллюлярный холестаз; 2. билиарный холестаз; (1) внутрипеченочный билиарный холестаз; (2) внепеченочный билиарный холестаз; 3. смешанный холестаз. Его типичными клиническими проявлениями являются: желтуха, зуд, изменение цвета кала и мочи и биохимические отклонения в крови. Весь неконъюгированный билирубин, вырабатываемый эритроцитами организма после старения, должен быть преобразован в конъюгированный билирубин под действием клеток печени, однако он выводится из организма через кал и мочу. При застое желчи количество конъюгированного билирубина, выводимого с фекалиями через кишечник, уменьшается или отсутствует, в результате чего фекалии приобретают бледный или глинистый цвет. С другой стороны, количество билирубина, выделяемого с мочой, увеличивается, в результате чего моча приобретает темно-желтый или коричневый цвет. С другой стороны, застой желчи снижает способность печени преобразовывать билирубин, поэтому количество общего и конъюгированного билирубина в крови увеличивается, вызывая желтуху. Кроме того, желчный осадок увеличивает синтез опиоидных пептидов в печени, которые просачиваются в кровоток и действуют на центральную нервную систему и опиоидные рецепторы в коже, вызывая зуд. Кроме того, соли желчи продолжают оставаться причиной зуда из-за раздражения кожи. У младенцев зуд редко возникает даже при накоплении желчи из-за отсутствия нейрочувствительности. Помимо повышенных значений общего и конъюгированного билирубина, в биохимическом анализе крови также повышены общие желчные кислоты и гамма-глутамилтрансаминаза (γ-ГТ). Что такое билиарная болезнь печени у младенцев? Билиарная болезнь печени известна как холестатическая болезнь печени, которая представляет собой сочетание как холестаза, так и заболевания печени. Последнее проявляется гепатоцеллюлярными поражениями и возникающими при этом патологическими признаками печени: печень размером более 2,0-2,5 см и/или затвердение печени по правой среднеключичной линии; повышение в крови аланин-аминотрансферазы (АЛТ) или аспартат-аминотрансферазы (АСТ). Причина двоякая: (1) поражение билиарной системы и гепатоцитов возбудителями, например, CMV-гепатитом; (2) вторичное повреждение гепатоцеллюлярной ткани вследствие застоя желчи, например, билиарный цирроз вследствие врожденной атрезии внепеченочных желчных путей у большинства детей в возрасте 2-3 месяцев.