Каковы клинические проявления билиарного цирроза? Большинство больных билиарным циррозом — мужчины, возраст начала заболевания — 40-45 лет. Изредка заболевание встречается у детей. У пациентов с билиарным циррозом в процесс вовлекаются желчные протоки внутри и снаружи печени, что часто приводит к значительному утолщению стенок печеночных и наружных желчных протоков, сужению их просвета и застою желчи, приводящему к гепатоцеллюлярному повреждению. У большинства пациентов приступы протекают периодически, причем между приступами может отсутствовать выраженная симптоматика. Клинические признаки приступов часто включают стойкую безболезненную желтуху, зуд, лихорадку, недомогание, безразличие. В тяжелых случаях холангит может проявляться ознобом и высокой температурой. У некоторых пациентов клинические симптомы выражены слабо и часто протекают с периодическими приступами. На поздней стадии заболевания у пациентов часто наблюдается постоянный асцит, кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, черный стул, кома и другие симптомы. В лабораторных анализах часто отмечается повышение общего билирубина в сыворотке крови с выраженным увеличением прямого билирубина, сопровождающееся повышением щелочной фосфатазы, повышением уровня меди в плазме крови, цианина меди и меди в моче. Примерно у половины пациентов повышается уровень IgM в плазме крови. В последние годы магнитно-резонансная томография желчевыводящих путей стала наиболее эффективным методом диагностики этого заболевания. Оно может проявляться в виде диффузных неравномерных множественных стриктур внутри- и внепеченочных желчных протоков. Наиболее выражен стеноз в месте слияния правого и левого печеночных протоков. Ветви желчных протоков ригидные, тонкие или слабо расширенные. В желчных протоках также может наблюдаться кольцевидный стеноз с постстенотической дилатацией и изменениями в виде бусинок. Эффективное лечение этого заболевания до сих пор отсутствует.