Ранними симптомами билиарного цирроза могут быть также набухание молочных желез и уменьшение яичек. Печень играет важную роль в балансе половых гормонов в крови организма. Поскольку на ранних стадиях цирроза эстроген повышается, а андроген снижается, у мужчин могут наблюдаться увеличение и набухание молочных желез и уменьшение яичек. У женщин нарушения половых гормонов при циррозе, ранние симптомы цирроза могут также вызывать нарушения менструального цикла, уменьшение молочных желез и скудное оволосение лобка. Истощение и потемнение кожи лица. Более чем у 1/3 пациентов, страдающих хроническим гепатитом или циррозом, кожа на лице и вокруг глаз более темная и смуглая, чем до заболевания, что связано со снижением функции печени, приводящим к повышенной выработке меланина. ОБЗОР Заболевание представляет собой необъяснимое хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени, которое может быть связано с аутоиммунными нарушениями. Совместное возникновение связано с внутрипеченочным холестазом и длительной обструкцией внепеченочных желчных протоков. -Сервисный цирроз подразделяется на два типа: внутрипеченочный холестатический и цирроз с обструкцией внепеченочных желчных протоков. Первый тип в основном обусловлен заболеванием внутрипеченочных мелких желчных протоков, вызванным заиливанием желчи, что связано с аутоиммунитетом, и называется первичным билиарным циррозом, второй — в основном вторичен по отношению к обструкции внепеченочных желчных протоков, поэтому его называют вторичным билиарным циррозом. Основными клиническими проявлениями билиарного цирроза являются хроническая обструктивная желтуха и гепатоспленомегалия, на поздних стадиях могут также развиваться портальная гипертензия и печеночная недостаточность. История болезни и симптомы Заболевание часто сосуществует с другими иммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, сухой синдром, склеродермия, хронический лимфоцитарный тиреоидит и т.д. Оно встречается преимущественно у женщин среднего возраста, имеет коварное начало, медленное прогрессирование, слабые ранние симптомы, хорошее общее состояние, отсутствие явного снижения аппетита и веса, а примерно у 10% больных может протекать бессимптомно. Для пациентов с хронической прогрессирующей обструктивной желтухой неизвестной причины, особенно со стеатореей, необходимо детально выяснить причинные факторы заболевания и прогрессирование болезни, наличие других иммунных заболеваний, а также обратить внимание на дифференциацию от вторичного билиарного цирроза и других причин цирроза печени с желтухой. Клинические проявления При физикальном обследовании выявляется желтое окрашивание кожи и склер, с множественными царапинами и шелушением. Печень и селезенка увеличены, поверхность их остается гладкой, болезненность при надавливании отсутствует. Липиды, сывороточные желчные кислоты, конъюгированный билирубин, АКП и микробилиарные ферменты, такие как ГГТ, заметно повышены, трансаминазы в норме или слабо или умеренно повышены. Кровь положительна на антимитохондриальные антитела, IgM повышен. Удлинено протромбиновое время. Положительный билирубин в моче и нормальный или сниженный билиоген в моче [1]. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ Кожа и склеры желтоватые, видны множественные царапины и шелушение. Гепатомегалия и спленомегалия Поверхность остается гладкой, боли при надавливании нет. Анкетные анализы Липиды, желчные кислоты в сыворотке крови, конъюгированный билирубин, микробилиарные ферменты, такие как АКП и ГГТ, заметно повышены, транскетолаза в норме или слабо или умеренно повышена. Антимитохондриальные антитела в крови положительны, IgM повышен, протромбиновое время увеличено. Билирубин мочи положительный, билирубин мочи нормальный или снижен. Визуализация УЗИ, ЭРХПГ, КТ, ПТК на предмет наличия дилатации внутри- и внепеченочных желчных протоков и заболеваний, вызывающих внепеченочную обструктивную желтуху. Профилактика Соответствующий отдых, диета с высоким содержанием белков, углеводов, витаминов и низким содержанием жиров, допустимо потребление жиров <40~50 г в день. Добавьте жирорастворимые витамины A, D, E, K. Урсодезоксихолевая кислота может улучшить клинические симптомы и показатели лабораторных тестов, если препарат принимается более 6 месяцев; кортикостероиды, такие как гидропреднизон, могут приниматься перорально. Следует обратить внимание на обострение костной болезни и сопутствующие бактериальные инфекции у пациентов с прогрессирующим заболеванием. Азатиоприн и циклоспорин А эффективны, но должны применяться с осторожностью из-за нефротоксичности и миелосупрессии. Осуществляя лечение процесса заболевания, следует помнить о побочных эффектах препаратов. У пациентов с сопутствующей печеночной декомпенсацией и/или низким качеством жизни может быть рассмотрена возможность трансплантации печени. Диагностика не представляет трудностей у пациентов с типичными клиническими проявлениями, однако в большинстве случаев заболевание находится на поздних стадиях, поэтому ранняя диагностика является ключевым фактором, определяющим успех лечения. Профилактике этого заболевания способствует следующий образ жизни: 1. Абсолютный запрет на употребление алкоголя (включая пиво и рисовое вино), меньше пить всевозможных напитков, пить горячий чай. 2. 2. Ежедневно поддерживать постоянный рацион питания с низким содержанием соли, жира, сахара, высоким содержанием белка, не употреблять острую, жирную, жареную, липкую твердую пищу, не переедать, а также уделять внимание гигиене питания, для профилактики диареи. 3.Старайтесь не употреблять продукты, повреждающие печень. 4.Поддерживать привычку к физическим упражнениям и хорошему настроению.