Первичный билиарный цирроз — хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, встречающееся преимущественно у женщин старше 40 лет и реже у лиц моложе 25 лет. Гистологические проявления характеризуются воспалением зоны конфлюэнции и иммуноопосредованной деструкцией мелких внутрипеченочных желчных протоков. Иммунологические нарушения характеризуются наличием трех специфических аутоантител — ANA, SMA, а также к core protein gp210, core protein p62 и nuclear fibrillar layer protein sp100, кроме того, положительными антимитохондриальными антителами. Патогенез первичного билиарного цирроза до сих пор неясен, урсодезоксихолевая кислота (Юсуф) — единственный препарат, одобренный FDA для лечения пациентов с первичным билиарным циррозом, и в западной медицине практически нет других препаратов, кроме Юсуфа, а эффект одного Юсуфа для пациентов с поздней стадией ПБЦ невелик, что ставит многих пациентов в ситуацию отсутствия лекарств, способных их спасти. Для пациентов с поздней стадией ПБК единственным методом лечения является трансплантация печени. Выживаемость в течение 1 года после трансплантации печени составляет 92%, а 5-летняя выживаемость — 85%. Однако частота рецидивов составляет 15% через 3 года и 30% через 10 лет после операции. Первичный билиарный цирроз — аутоиммунное заболевание печени, представляющее собой хронический внутрипеченочный холестаз неизвестной причины, заканчивающийся циррозом и печеночной недостаточностью. Клинические проявления включают утомляемость и слабость, генерализованный зуд, желтуху, гиперпигментацию и/или желтые опухоли. Первыми проявлениями могут быть также боли в животе, тошнота, рвота, отеки, асцит, разрыв варикозно расширенных вен пищевода и кровотечение. Первичный билиарный цирроз чаще встречается у женщин старше среднего возраста, на долю женщин приходится около 80-90%. Clinical manifestations: 1, itching of the skin, jaundice, dark yellow urine, lightening of feces, and skin pigmentation; 2, fatigue, abdominal pain, nausea, vomiting, loss of appetite, and weight loss; 3, steatorrhea, skin roughness, night blindness, bone softening, osteoporosis, and bleeding tendency; 4, xanthomas; 5, hepatosplenomegaly, spider nevus, and anaemia; 6, advanced cutaneous and mucous membrane haemorrhage, ascites, rupture of oesophageal varices and haemorrhage and hepatic encephalopathy; 7, hepatic encephalopathy; and 8, hepatic encephalopathy; and 9, hepatic encephalitis. Кровотечения и печеночная энцефалопатия; 7, могут сопровождаться сухим синдромом, склеродермией, кальцинозом — болезнью Рейно — склерозом дерматофингеров (пальцев ног) и капиллярным синдромом, соответствующими проявлениям хронического тиреоидита. Диагностика: 1. Женщина среднего возраста; 2. Явный зуд, желтуха, желтая опухоль, гепатоспленомегалия; 3. Повышение уровня ALP, r-GT и т.д.; 4. Повышение уровня билирубина желчных кислот; 5. Положительные сывороточные митохондриальные антитела, повышенный IgM, положительные антинуклеарные антитела, анти-ДНК антитела, ревматоидный фактор, антитиреоидные антитела и т.д.; 6. Биопсия печени Патологическое исследование позволяет подтвердить диагноз.