Боли в животе, желтуха и образование в животе — три типичных симптома заболевания, и младенцы, как правило, обращаются к врачу по поводу образования в животе или желтухи. Боль в животе обычно локализуется в эпигастрии, правой верхней части живота или вокруг пупка. Характер и степень выраженности боли в животе различны: это может быть псевдобилиарная колика или периодическая боль в животе, но в большинстве случаев это распирающая или тянущая боль, не имеющая очевидной связи с кормлением. Постоянная сильная боль, сопровождающаяся повышением температуры, часто является проявлением холангита и сопровождается желудочно-кишечными симптомами — тошнотой, рвотой, анорексией. Желтуха имеет интермиттирующий характер, продолжительность интервала варьирует, частота встречаемости составляет 51~70%. Тяжелая желтуха может сопровождаться кожным зудом и общим дискомфортом. Появление и углубление желтухи может свидетельствовать о стенозе дистального желчного протока или сопутствующей инфекции желчевыводящих путей. Желтуха может уменьшиться или исчезнуть, когда желчь выделяется без затруднений. Первым признаком у ребенка часто является образование в брюшной полости, встречающееся в 90-100% случаев. Образование располагается в правой верхней части живота, ниже печеночного края, верхняя граница в основном прикрыта печеночным краем. В больших случаях оно может выходить за среднюю линию живота или опускаться ниже пупка. Поверхность образования гладкая, луковицеобразная, кистозная, с четкими границами. В некоторых случаях кисты более напряжены или слабоподвижны. Кроме того, наблюдается лихорадка, температура тела может достигать 38~39 ℃, что обусловлено бактериальным внутрикистозным воспалением или инфицированием внутрипеченочных желчных протоков. Тошнота и рвота могут быть вызваны желудочно-кишечными реакциями у ребенка или сдавливанием кишечного тракта кистой. Повторяющиеся гипертермия и рвота могут привести к отказу ребенка от лечения.