Хордома — это врожденная опухоль, которая развивается в основании черепа и крестцово-копчиковой области из эмбриональных остатков спинного мозга. Головная боль является наиболее распространенным симптомом. Характер головной боли постоянный и тупой, часто это полная головная боль, но она также может распространяться на затылочную или шейную область. 1. хордома седла Гипопитуитаризм, в основном проявляется в виде импотенции, аменореи, ожирения тела и т.д.; сдавление зрительного нерва приводит к первичной атрофии зрительного нерва, потере зрения и двусторонней височной гемианопии и т.д. 2. Паранеопластическая хордома в основном проявляется в виде паралича глазодвигательного, талипового и глазодвигательного нервов, причем поражение глазодвигательного нерва встречается чаще. 3. Наклонная хордома Наклонная хордома — наиболее распространенный тип хордомы основания черепа, подразделяется на хордому верхнего, среднего и нижнего склонов. Хордома верхнего склона часто вовлекает артикуляционный нерв, первым проявлением является слабость одного века, в тяжелых случаях глаз невозможно открыть. Хордома среднего склона часто вовлекает абдукционный нерв, и первым признаком является двоение в глазах. Некоторые опухоли, выступающие в череп, могут вызывать сдавление ствола мозга, т.е. нарушения ходьбы, фасцикуляции конуса, а при дистальном происхождении из стенки носоглотки часто выступают в носоглотку, вызывая ателектаз носа и боль, с гнойными или кровянистыми выделениями (такие пациенты часто впервые попадают в ЛОР-отделение). Диагностика: Общими инструментами клинической диагностики являются компьютерная томография основания черепа и магнитно-резонансная томография, оба из которых в основном подтверждают диагноз. При патологии поверхность ранней хордомы дольчатая или узловатая, опухоль одного размера, имеет неполную оболочку и сероватый или серо-красный цвет. Опухолевая ткань может содержать остатки фрагментированной кости или небольшие промежутки перегородки, кальцификацию мягких тканей, а на поздних стадиях склонна к кровоизлияниям, некрозу и кистозной дегенерации, причем наиболее часто встречаются одиночные поражения. Лечение: В последние годы, с развитием хирургических методов, особенно эндоскопической технологии лечения мозга, стала возможной успешная хирургическая резекция хордомы основания черепа, и большинство пациентов излечиваются. После резекции хордомы КТ или МРТ проводится как можно раньше для подтверждения степени резекции и наличия остатков опухоли и является важным руководством для разработки послеоперационной адъювантной радиотерапии или регулярного наблюдения.