Хордомы — это локально агрессивные или злокачественные опухоли, которые поражают косую и крестцово-копчиковую области. Это все еще злокачественная опухоль, поскольку она сильно разрушает местную ткань, продолжая расти, и очень склонна к рецидивам после операции.
Эпидемиология
Хордома встречается редко, составляя 1-4% первичных злокачественных опухолей костей, и чаще встречается у мужчин. Она была названа Риббером в 1894 году и имеет общую заболеваемость от 0,2 до 0,5 на 100 000 в год, составляя приблизительно 0,15% внутричерепных опухолей и приблизительно 40% хордом, возникающих в крестцовом канале. Заболевание чаще всего возникает у младенцев.
Этиология
Хордома — это врожденная опухоль, которая развивается из эмбриональных остатков нотохорда.
Нотохорд — это эмбриональная мезодермальная ткань, расположенная в центральной дорсальной области, которая позже вырастает в основание черепа и позвоночный столб, остатки которого являются источником хордомы. Хордома возникает по средней линии на обоих концах позвоночника. Она проявляется в виде остеолитической деструкции. Поверхность опухоли на ранних стадиях дольчатая или узловатая, опухоль сухая по размеру, с неполной оболочкой и серого или серо-красного цвета. Ткань опухоли может содержать фрагменты кости или небольшие промежутки перегородки, кальцификацию мягких тканей, а на поздних стадиях склонна к кровоизлияниям, некрозу и кистозной дегенерации.
Хордома имеет тенденцию распространяться внутри и снаружи твердой мозговой оболочки, в субарахноидальное пространство и вокруг нервов, вызывая неконтролируемую боль. Редко, если вообще когда-либо, метастазы появляются спустя годы после обнаружения опухоли. Метастазы обычно наблюдаются только в крестцово-копчиковых хордомах. Метастазы чаще возникают у тех, кто прошел курс лучевой терапии.
Клиническая картина хордомы
Патогенез
Хордома выглядит как гладкий узелок с белой, полупрозрачной желеобразной тканью, содержащей большое количество слизи, которая становится темно-красной, если сопровождается обильным кровотечением. Края опухоли часто дольчатые или узловатые, с оболочкой из фиброзной ткани, которая обычно не проникает в соседние органы. Микроскопически опухолевые клетки маленькие, прямоугольные, круглые или многоугольные, с прозрачными мембранами и окрашенными в красный цвет вакуолями, которые могут в десятки раз превышать размер нормальных клеток, известные как «крупные вакуолизированные клетки». Ядро круглое или яйцевидное, расположено по центру. Клетки расположены в шнурах или неправильных железистых полостях, иногда слизистые с крупными, глубоко окрашенными ядрами, многоядерными клетками и ядерными клетками шванномы.
Существует два типа хордомы — классическая и хондроцитарная крестцовая, которые могут инвазировать полость таза вперед и позвоночный канал назад, сдавливая нервный корешок cauda equina и вызывая симптомы повреждения нервного корешка в соответствующей области.
Клиническая картина
Хордома чаще всего встречается у людей среднего и пожилого возраста 40-60 лет, изредка — у детей и молодых взрослых. Опухоли чаще всего возникают на концах позвоночника, т.е. у основания черепа и крестцовых позвонков, в 35% случаев у первых и 50% у вторых, и в 15% случаев у других позвонков. В редких случаях они возникают вне продольных костей, например, в поперечных отростках позвонков и в пазухах костей. Боль в области крестцово-копчиковой области чаще всего является первым симптомом. Подавляющее большинство внутрипозвоночных хордом, как правило, имеют сопутствующие симптомы в течение нескольких месяцев или лет до постановки диагноза. Клинические симптомы определяются местом расположения опухоли: опухоли в затылочно-птеригоидной области могут вызывать головные боли со сдавлением мозгового нерва (чаще всего зрительного нерва), а разрушение гипофиза может привести к дисфункции гипофиза с боковым или нижним выпячиванием. Если опухоль возникает в грудном отделе позвоночника, она может инвазировать позвоночные структуры в соответствующей области, проникнуть в грудную полость через межпозвоночный канал и разрушить межреберные нервы, вызывая сегментарную жгучую невралгию и даже раздражение плевры в легких. Если опухоль расположена в крестцово-копчиковой области, симптомы сдавления опухолью крестца могут проявиться позже, часто основным симптомом является боль в крестцово-копчиковой области. Если образование находится в другом месте спинномозгового канала, то распространенным симптомом является локализованная боль в соответствующей области.
Диагностика хордомы
Сакральная хордома клинически проявляется при осмотре в виде полной крестцовой области, а при анальном исследовании опухоль может пальпироваться как округлая и гладкая с некоторой эластичностью. Большинство медленно растущих опухолевых образований выбухают кпереди и нелегко обнаруживаются клинически только на поздних стадиях, когда опухоль прорывается назад в ягодичные мышцы, крестцово-подъязычную мышцу или подкожно, и образование можно пальпировать в нижней части живота. Анальное исследование является рутинным тестом для раннего выявления крестцовых опухолей, особенно у пациентов с хроническими болями в нижней части живота, которые долгое время не поддавались лечению, и подозрением на наличие крестцовой опухоли.
В младенчестве мягкие сжимаемые образования возникают по средней линии лица, черепа или спины и могут просвечивать или увеличиваться при плаче. Кожные проявления спинальной атрезии включают в себя индуративные повреждения кожные повреждения аномальная пигментация повреждения волос полипоидные повреждения опухоли, подкожные ткани и сосудистые повреждения.
Хордомы, сопровождающиеся метастазами, включают хордомы легких, век и пениса, хирургически леченные крестцовые хордомы в 87 случаях, 5 случаев с метастазами в легкие наряду с метастазами в тазовые лимфатические узлы в 1 случае и хордома голени в 1 случае.
Осложнения: недержание мочи и кала может сочетаться.
Клиническая картина
Головная боль является наиболее распространенным симптомом. Головная боль носит постоянный и тупой характер, часто это полная головная боль, или она может распространяться на затылочную или шейную область, а клинические проявления варьируются в зависимости от расположения и направления развития опухоли.
Хордома седла: гипопитуитаризм, проявляющийся в основном импотенцией, аменореей, ожирением тела и т.д.; сдавление зрительного нерва приводит к первичной атрофии зрительного нерва, потере зрения и двусторонней височной гемианопии и т.д.
Параселлярная хордома: основными проявлениями являются подвижность, талипсия и паралич глазодвигательного нерва, причем паралич глазодвигательного нерва встречается чаще.
Хордома ската: основные симптомы — сдавление ствола мозга, т.е. нарушение ходьбы, признаки пучка конуса, нарушение абдукции и лицевого нерва. Поскольку опухоль возникает на основании черепа, она может вызвать гидроцефалию при движении, например, при прогрессировании опухоли к понтоцеребеллярному рогу, нарушение слуха, шум в ушах и головокружение. Если опухоль возникает дистальнее стенки носоглотки, она часто выпячивается в носоглотку, вызывая инсуффляцию носа, боль и видимые гнойные или кровянистые выделения.
Диагноз
Диагноз обычно можно поставить на основании характерной клинической картины, особенностей поражения и визуализации. Опухоли, расположенные в крестцово-копчиковом отделе позвоночника, вызывают различные симптомы компрессии Опухоли передней крестцовой области более выражены, чем те, которые растут дорсально. Рентгеновские снимки показывают ограниченное разрушение кости, при этом не видно оссификации или кальцификации в опухоли, распространяющейся на одну сторону При анальной пальпации часто пальпируется масса передней части крестца.
Гигантоклеточная опухоль кости, нейрофиброма и хордома — все это распространенные опухоли крестца. Они имеют одинаковые клинические симптомы и легко путаются друг с другом на рентгенограмме как остеолитическая деструкция, но первые две встречаются в основном у молодых взрослых в возрасте 20-40 лет. Другие редкие доброкачественные опухоли легко выявляются по собственным визуализационным признакам на рентгенограммах из-за слабо выраженных симптомов. Более редкие высокозлокачественные опухоли крестца имеют короткий анамнез: сильные боли, мешающие спать, вынужденное положение, и пациент вскоре становится психически нездоровым, теряет вес, истощается, становится анемичным и лихорадочным.
Дополнительные обследования
1. Рентгеновское исследование
Рентгеновская пленка показывает, что опухоль в основном представляет собой остеолитическую деструкцию без кальцификации и оссификации. Видна локальная деструкция крестца и его кальцифицированные бляшки. Если опухоль расположена в крестцовом и хвостовом позвонках, она может вызвать ограниченное разрушение кости с центральной или боковой стороны крестцового позвонка, что может привести к расширению и истончению кости.
2. цистограмма и бариевая клизма
Это помогает определить степень распространения опухоли.
3.КТ-исследование
КТ ценна для определения локализации и характеристики опухоли, обнаружения кальцификации или образования бляшек, а также для руководства операцией с помощью внутривенных инъекций, которые могут значительно увеличить опухоль и помочь уточнить содержимое опухоли и окружающей ее оболочки. КТ может четко продемонстрировать взаимосвязь между костной деструкцией и мягкотканными тенями хордомы и хвостовым концом, крупными кровеносными сосудами и окружающими тканями. Ангиография может быть полезна в диагностике шейной хордомы. Миелография может показать эпидуральное распространение опухоли в позвоночном канале и ее рост за пределы костной деструкции, что может быть полезно при разработке хирургических планов.
4. МРТ, которая имеет локализационное и качественное значение для опухолей, является очень полезным инструментом в оценке хордомы. При обнаружении костной деструкции на КТ следует регулярно проводить МРТ. Хордома является гипосигнальной на Т1-изображениях или изосигнальной на Т2-изображениях с дольчатым высокосигнальным очагом, четко отделенным от низкосигнального очага. Важно отметить, что МРТ может дифференцировать типы опухолей, как правило, классическая хордома имеет более длинный сигнал Т1 и Т2, чем хондрогенная хордома.
Лечение
С развитием хирургических методов успешная хирургическая резекция крестцовой хордомы стала возможной, и большинство пациентов излечиваются. Радикальная хирургическая резекция играет главную роль в лечении хордомы, при этом место расположения опухоли определяет хирургический подход. Не существует единого хирургического подхода, подходящего для всех пациентов с хордомой. Резекция хордомы краниоцервикального перехода может быть выполнена через боковой передний или задний подход. Резекция хордомы крестцового отдела позвоночника в основном выполняется через задний подход. При инвазии опухоли в крестец 1 возможна тотальная резекция крестца. При искусственном замещении таза необходимо тщательно защитить крупные тазовые сосуды и предотвратить интраоперационное кровотечение, вызванное геморрагическим шоком. Опухоль удаляется с минимальным загрязнением, крестцовый нерв освобождается от опухоли, а костная оболочка над опухолью оцарапывается, при этом значительно снижается количество рецидивов после операции.
Лечение хордомы
Сохранение крестцового отдела
По опыту автора, сохранение крестцового 123 нерва приводит к нормальной непрерывности и двусторонней функции нижних конечностей у более чем 90% пациентов. Потеря крестцовых 4 и 5 нервов может вызвать временные нарушения чувствительности в промежности, а у некоторых пациентов мужского пола — временную сексуальную дисфункцию. Мочевая и фекальная дисфункция, возникающая после операции с повреждением крестцовых нервов 12 и 3 с одной стороны, восстанавливается через 2-4 месяца.
Хирургическая резекция крестцовых опухолей чрезвычайно богата кровотоком и в прошлом часто считалась недоступной из-за сложности обнажения большого хирургического вмешательства и высокого риска кровотечения и осложнений, а также высокого уровня заболеваемости и смертности. В ходе постоянных исследований стало ясно, что тотальная резекция опухоли крестца является жизненно важной процедурой, к которой необходимо должным образом подготовиться.
В прошлом, когда опухоли крестца не могли быть удалены хирургическим путем, радиотерапия была полезна для облегчения боли и контроля прогрессирования опухоли. Небольшие дозы послеоперационной радиотерапии полезны для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
Хордому трудно вылечить только хирургическим путем. Поскольку опухоль костного происхождения обычно исключает возможность полной резекции, даже после радикальной резекции опухоли частота рецидивов остается высокой. Основной причиной этого может быть прогрессирующий рост остаточной микроскопической опухоли.
Послеоперационная лучевая терапия часто имеет другой исход. Однако хордома не чувствительна к радиотерапии, поэтому идеальная доза послеоперационной радиотерапии была предметом клинической чувствительности. исследователи пришли к выводу об отсутствии корреляции между высокодозной радиотерапией и продолжительностью выживания. Хотя в литературе сообщается по-разному, при использовании традиционной внешней радиотерапии обычно выбирают дозу не менее 5000 рад.
Раннее КТ- или МРТ-исследование после резекции хордомы для подтверждения степени резекции и наличия остатков опухоли является важным ориентиром для принятия решения о применении послеоперационной адъювантной радиотерапии или регулярном наблюдении.
Прогноз
Общий прогноз при хордоме плохой, но прогноз при хондродисплазии, как правило, считается лучше: Хеффельфингер и его коллеги сообщили, что средняя выживаемость при хондродисплазии в четыре раза выше, чем у пациентов с классической хордомой. По их данным, только один пациент с классической хордомой прожил более 10 лет, тогда как около 50% пациентов с хондродисплазией прожили более 10 лет. Хирургическая резекция связана с высоким риском кровотечения, высокой смертностью, неполной резекцией и легким рецидивированием, но с меньшим количеством отдаленных метастазов.
Рецепты
Рецепт: 1. 9 г Radix Codonopsis Pilosulae, 9 г Radix Astragali, 9 г Radix Rehmanniae, 9 г Radix Paeoniae Alba, 9 г Atractylodes Macrocephala, 12,5 г Radix Chuanjian, 31 г Radix Astragali, 9 г Radix Bupleurum Wang, 31 г Oyster, 12,5 г Radix Xia Gu Cao, 6 г Pericarpium Citri Reticulatae, 5 г Muxiang, по 12,5 г морских водорослей и ламинарии (отвар). В это же время добавляли Erhuang Wan (пять сантиметров) и проглатывали по 1 капсуле еженедельно.
Эффект: Сообщалось об излечении одного случая остеолитической саркомы.
2. Внутренняя формула: Xuan Hu, Boswellia, Myrrh, Salvia, Safflower, Liu Yao Nu, Niubizi, Radix et Rhizoma, Yi Mu Cao, по 9 г, Su Mu, Blood Dried, по 6 г, Tu Fu 3 г, отвар на воде. Наружно: 12,5 г Radix Angelicae Sinensis, по 9 г Radix et Rhizoma Paeoniae, Radix et Rhizoma Cyperus, Radix et Rhizoma Liu, Radix et Rhizoma Blood, по 6 г Boswelliae и Myrrh, 2 г шафрана, 3 г ледяной крошки и 0,15 г мускуса.
Эффект: Сообщалось об излечении одного случая гигантоклеточной опухоли кости.
Рецепт: 30 г семян коикса, 30 г зеленой фасоли и 30 г фасоли адзуки, приготовленных в виде каши, съесть фасоль и выпить суп.