Хордома — относительно редкая опухоль, которая медленно и агрессивно растет либо на склоне основания черепа, либо в области седла, либо в крестцово-копчиковой области позвоночника. Хордальные структуры появляются на четвертой неделе эмбрионального развития человека и постепенно дегенерируют по мере развития эмбриона, но некоторые хордальные ткани, расположенные в птериго-окципитальной области основания черепа и в крестцово-копчиковой области позвоночника, остаются неполностью дегенерированными. Современные авторы считают, что на эту остаточную ткань влияют определенные условия, такие как стимуляция, травма или повышенный уровень гормонов (например, человеческий I? хорионический гонадотропин и т.д.) может вызвать опухолевую пролиферацию и образование хордомы. Эпидемиология Хордомы могут возникать в любом возрасте, от 1½ до более 80 лет, но большинство опухолей возникает в возрасте около 40 лет, а наши собственные данные показывают, что они возникают в основном в возрасте от 30 до 40 лет. Хордома основания черепа встречается редко, составляя всего 0,1% — 0,2% внутричерепных опухолей. Этиология и патология Большинство опухолей эмбрионального происхождения возникают у подростков, а возраст, в котором обычно возникает хордома, приходится на средний возраст, что затрудняет объяснение одной лишь теорией эмбрионального остатка. В последние годы был предложен ряд новых взглядов на развитие хордомы. Кариотипический анализ опухолевых клеток показал аномальную цитозольную структуру хромосом. В цитогенетическом исследовании хордомы Scheil et al. изучили хромосомный профиль опухолевых клеток с помощью гибридизации in situ и обнаружили, что потеря хромосомных локусов lp и 3p связана с развитием хордомы, и предположили, что высокоспецифичные генетические исследования будут полезным инструментом для дальнейшего объяснения онкогенетики и молекулярной генетики хордогенеза. Опухоль серо-коричневого цвета, неоднородная по консистенции, то хрупкая, то мягкая, полупрозрачная и желеобразная, с большим количеством слизи и богатым кровоснабжением, часть опухолевой ткани смешана с костными компонентами, видны множественные костные отделы. Некоторые опухоли имеют неровные края и прилегают к окружающим тканям, а некоторые черепные нервы инкапсулированы опухолью. Опухоль варьирует в размерах и растет хронически и агрессивно, с экстракраниальными метастазами в отдаленные отделы. Хордомы, возникающие в детском возрасте, растут быстрее и чаще метастазируют, поскольку они менее дифференцированы патологически, чем те, которые возникают у взрослых и имеют злокачественный гистологический вид. Гистопатологическое исследование показывает морфологические особенности доброкачественных или низкосортных злокачественных опухолей, такие как общая равномерность размера клеток, обильная цитоплазма, относительно правильные ядра и немногочисленные изображения деления ядер. Под световым микроскопом гистопатология хордомы делится на три подтипа: нормальная хордома, хондроидная хордома и гипофракционированная хордома. Обычный тип хордомы — медленно растущий, мягкий, с богатым кровоснабжением и местным кровоизлиянием; гиподифференцированный тип — это раздвоенная опухоль, которая быстро растет и имеет типичные структуры хордомы, а также саркоматозные структуры в ткани опухоли. Существует три типа морфологии клеток: (1) большинство клеток хордомы крупные, круглые или полигональные по форме, характерные для эпителиальных клеток, с обильной цитоплазмой, слизью и большим количеством вакуолей, правильными ядрами, часто богатыми хроматином, и большим количеством слизи, рассеянной в интерстиции. (ii) Клетки представляют собой островки хондроцитоподобных компонентов. (iii) Клетки звездчатые или длинные веретенообразные, с плотно расположенными клетками, небольшим количеством или отсутствием внутрицитоплазматических вакуолей, умеренно гетерогенными ядрами, умеренно увеличенным гетерохроматином в ядре, меньшим количеством интерстициальной слизи, саркоматозными изменениями и хронической воспалительной клеточной инфильтрацией. В большинстве хордом преобладают вакуолизированные клетки. Принято считать, что высокий уровень слизи в интерстиции хордомы указывает на хорошо дифференцированную опухоль, в то время как низкий уровень слизи в интерстиции и твердая, жесткая опухоль указывают на относительно высокую степень злокачественности. В зависимости от происхождения и развития опухоли, хордомы основания черепа классифицируются как седловидные, средней черепной ямки, наклонно-задней черепной ямки, носоглоточные и смешанные типы. Клинические проявления У пациентов наблюдается комплекс клинических симптомов, в основном головная боль и нарушения зрения. Постоянная тупая головная боль связана с длительной инфильтрацией и разрушением опухолью кости основания черепа. Другие симптомы, такие как дисфагия, удушье и кашель, невнятная речь, дизартрия, нечеткое зрение, неустойчивая походка, паралич лицевого нерва и глухота, связаны с повреждением опухолевой тканью соседних черепных нервов. При неврологическом осмотре у пациентов могут наблюдаться такие признаки, как притупление рвотных рефлексов, гипестезия, опущенные веки, ограничение движений глаз, горизонтальный нистагм, проптоз и тремор языка. Хордома седловидной области часто вовлекает зрительный тракт и гипофиз, что приводит к потере поля зрения и гипофтальмии. Опухоли средней черепной ямки в основном проявляются параличом III-VI черепных нервов, причем наиболее часто встречается паралич аддукторного нерва, что, вероятно, связано с длинным ходом этого нерва и его вхождением в кавернозный синус, который является местом возникновения большинства хордом. Синдром кавернозного синуса может возникнуть, когда опухоль сдавливает или инвазирует кавернозный синус. При опухолях косой задней черепной ямки часто наблюдается двусторонняя фасцикуляция рожек, нистагм, атаксия и паралич черепных нервов. В тех случаях, когда заболевание распространяется на понтоцеребеллярный рог мозжечка, появляются симптомы V-VIII черепных нервов. В случаях, затрагивающих область яремного отверстия, парализуется задняя группа черепных нервов. Опухоли носоглотки часто вызывают заложенность носа, носовые личинки, гипофарингеальные и вентиляционные трудности, а при осмотре носоглоточной полости можно увидеть образование. Смешанные опухоли имеют большие размеры и охватывают широкий спектр областей и могут проявляться симптомами и признаками в зависимости от места поражения. На КТ опухоль может иметь неправильную, дольчатую или узловатую форму, с кальцификацией, напоминающей яичную скорлупу, по краю опухоли и различной степенью разрушения костей вокруг поражения. Диагностика и дифференциальная диагностика На основании медленного начала, длительного течения, множественного поражения черепных нервов и других клинических проявлений, в сочетании с расположением опухоли, очевидной деструкцией костей и КТ и МРТ изображений, диагноз хордомы не вызывает затруднений. Хотя иногда необходимо дифференцировать от опухолей гипофиза, менингиом и опухолей нервных оболочек, эти опухоли редко вызывают такое обширное разрушение костей в области наклонного седла, как хордома, за исключением случаев агрессивных опухолей гипофиза. Более сложной является дифференциация от назофарингеальной карциномы, хрящевых опухолей основания черепа и гигантоклеточных опухолей. Хондросаркома, в частности, настолько похожа на хордому по происхождению, клинической картине, визуализации и патологическим особенностям, что некоторые ученые считают хондрогенную хордому тем же поражением, что и муцинозная хондросаркома. Лечение Существуют различные клинические взгляды на лечение хордомы, особенно тех, которые возникают на основании черепа, где опухоль находится близко к стволу мозга и ее трудно полностью удалить, поэтому после операции часто возникают рецидивы, а прогноз пациента неблагоприятный. Радиотерапия также неудовлетворительна, поскольку опухолевые клетки не очень чувствительны к радиации. Jacques et al. сравнили 5-летнюю выживаемость пациентов с хордомой, получивших различные схемы лечения. 33% выжили после одной только операции, 69% — после одной только радиотерапии и 75% — после операции плюс радиотерапия. Статистические результаты показывают, что хирургическое вмешательство в сочетании с радиотерапией является эффективным средством продления выживаемости. Нет единого мнения о дозе радиотерапии, некоторые рекомендуют низкую дозу 30-40 Гр, в то время как Cummings et al. рекомендуют высокую дозу 65-80 Гр, а большинство авторов рекомендуют 60-70 Гр. Общепризнано, что химиотерапевтические средства не оказывают значительного терапевтического эффекта на хордому. Лечение хордомы в основном хирургическое, а лучевая терапия является вторичным методом лечения. Хордомы часто распространяются в носоглотку, ротоглотку, синус носовой перегородки, синус бабочки, птеригоидную констрикцию и подглоточную ямку. Поэтому целесообразно, чтобы оториноларингология и хирургия головы и шеи сотрудничали с нейрохирургией для выбора оптимального хирургического подхода с помощью назальной эндоскопии для максимально полного удаления поражения и уменьшения осложнений Прогноз Полностью удалить хордому технически невозможно. Это связано с тем, что: (1) опухоль расположена в основании черепа, с глубокими и сложными структурами, и трудно добиться идеальной экспозиции и ограниченной визуализации независимо от того, какой подход применяется; (2) опухоль часто тесно связана с важными нервами (такими как зрительный, лицевой и блуждающий нервы), кровеносными сосудами (такими как внутренняя сонная и базилярная артерии), а также с мозгом и стволом мозга, что делает операцию трудной и рискованной. Это может привести к серьезным последствиям и даже к смерти. Опухоль не имеет оболочки, а опухолевая ткань мягкая, как желе. Опухоль склонна к остаточному образованию или имплантации и имеет высокий процент рецидивов — 85%, часто эродирует паравертебральное пространство, межпозвоночное пространство, твердую мозговую оболочку и позвоночный канал, что затрудняет полное удаление.