Хордома — это редкая врожденная опухоль, которая возникает из остатков эмбриональных нотохордальных структур и чаще всего встречается вдоль нервной оси, чаще всего на стыке птеригоидной и затылочной костей, например, в области ската и седла, и в позвоночнике, чаще всего в крестцово-копчиковой области, затем в шейных, грудных и поясничных позвонках. Большинство хордом доброкачественные, но некоторые из них злокачественные и имеют инфильтративный характер роста.
Клинические проявления хордомы
(1) Более длительное течение, ранние симптомы — в основном головная боль, симптомы повышения внутричерепного давления встречаются реже.
(2) Симптомы сдавления в области седла: снижение остроты зрения, дефекты поля зрения, первичная атрофия зрительного нерва, гипопитуитаризм, поражение гипоталамуса, проявляющееся в виде ожирения, полигидрамниоза, сонливости.
(3) Симптомы поражения паракраниальной черепной ямки: симптомы ипсилатерального повреждения нервов III — D.D.C., включая артикуляционный нерв, абдукционный нерв, повреждение зрительного нерва и редко пирамидального пучка; при протрузии орбиты может возникнуть выпячивание глаза, слепота и паралич глазных мышц.
(4) Симптомы поражения ствола мозга и мозжечка: двусторонние признаки конусовидного пучка нижних конечностей и нистагм, атаксия.
(5) Синдром мостомозжечкового рога: опухоль прогрессирует в верхнем направлении, проявляясь нарушением слуха, шумом в ушах и головокружением.
(6) Церебральные неврологические симптомы задней группы: опухоль прогрессирует наружу и вниз, проявляясь в виде дисфагии, удушья, охриплости и т.д.
(7) Симптомы инвазии опухоли в носоглотку в пределах птеригоидного синуса: прогрессирование опухоли в сторону носоглотки, проявляющееся в виде отсутствия вентиляции носа, обструкции, боли, кровянистых или гнойных выделений из полости носа, образования в носу.
(8) Спинальные симптомы: соответствующие местные симптомы различных сегментов позвоночника и симптомы вовлеченного спинного мозга и нервных корешков.
Дополнительные исследования при хордоме
(1) Рентгенограмма головы: разрушение костей и очаги кальцификации опухоли в области расположения опухоли, иногда тень опухоли видна в области дефекта кости.
(2) КТ черепа: круглая или неправильной формы тень высокой плотности в основании черепа, может быть внутриопухолевая кальцификация и кистозные изменения, кровоизлияние, ствол мозга и четвертый желудочек могут быть смещены под давлением. На снимке костного окна видна деструкция костей основания черепа. Большинство опухолей ничем не примечательны или слабовыражены.
(3) МРТ черепа: уровень сигнала непостоянный, обычно низкий на Т1-взвешенных изображениях и высокий на Т2-взвешенных изображениях, внутри опухоли могут быть кальцификация и кистозные образования.
(4) Церебральная ангиография: при опухолях, расположенных в области седла, наблюдается латеральное смещение сифона внутренней сонной артерии и подъем сегмента А1 вверх. При опухолях, расположенных в области седла, сегмент кавернозного синуса внутренней сонной артерии смещен кверху, а M1 и M2 приподняты. Опухоли склона наблюдаются при заднем или боковом смещении базилярной артерии. Окрашивание опухоли наблюдается в венозной фазе.
Принципы лечения хордомы
При хирургическом лечении используются различные подходы в зависимости от конкретного места локализации опухоли, но полная резекция затруднена из-за глубины опухоли.
(1) Тип области седла: фронтотемпоральный подход, трансоральный подход к птеригоидному синусу, транс-внутренний подход к носовой перегородке и т.д.
(2) Тип средней черепной ямки: использование транстемпорального эпидурального подхода.
(3) Наклонный тип: используется трансоральный фарингеальный подход.
Радиотерапия может проводиться с помощью общей радиотерапии, Х- или γ-ножа и т.д. Поскольку опухоль в основном располагается у основания черепа, во время радиотерапии необходимо позаботиться о защите ствола мозга.
Прогноз для пациентов с тотальной хирургической резекцией — долгосрочный безрецидивный, но в соответствии с текущим лечением, доля тотальной хирургической резекции низкая, склонная к рецидивам, и опухоль имеет плохой прогноз из-за обширной инвазии в основание черепа.