В последнее время все больше пациентов обращаются ко мне за советом и консультацией по поводу хордомы, поэтому я хотел бы дать вам некоторые краткие сведения и надеюсь, что больше людей будут иметь более четкое и нормальное представление об этом заболевании и своих возможностях. Мелочи: хордома возникает из эмбриональных остатков нотохордальной ткани. В эмбриональный период верхний конец нотохорда находится в птеригоидной и затылочной костях у основания черепа, частично достигая внутренней поверхности черепа и сочленяясь с твердой мозговой оболочкой над птеригоидным седлом, частично достигая ниже этой кости в затылочной кости (т.е. языкоглоточной поверхности) и частично между костью основания черепа и стенкой глотки. Нижний конец спинного мозга расположен в центральной и парацентральной частях крестцово-копчиковой области. Поэтому хордомы наиболее часто встречаются в этих областях, особенно в птериго-окципитальной и крестцово-копчиковой областях основания черепа, и в меньшей степени в области позвоночника. Гистологически она является доброкачественной, но имеет следующие злокачественные особенности: глубокое расположение, легкая инвазия в череп и важные сосуды; инфильтративный рост, в основном без явной оболочки; иногда метастазы; нелегко удалить полностью и склонность к рецидивам после операции. Некоторые типичные вопросы и ответы: 1. Следует ли активно лечить хордому, если она обнаружена? Медиана выживаемости без лечения при хордоме составляет 6-28 месяцев. Это означает, что если хордома обнаружена и оставлена без лечения, у половины всех пациентов через 6-28 месяцев возникнет угрожающее жизни состояние, что говорит о том, что хордомы очень опасны. После обнаружения их следует лечить агрессивно, а некоторые ранние, ограниченные хордомы потенциально можно вылечить с помощью операции. 2. Как лечат наклонные хордомы? Хордомы являются гистологически доброкачественными опухолями, что определяет их нечувствительность как к радиотерапии (включая Гамма-нож, Радио-нож и т.д.), так и к химиотерапии. В настоящее время хирургическое вмешательство является предпочтительным методом лечения во всем мире, а в последние годы эндоскопическая хирургия стала лучшим вариантом минимально инвазивного лечения хордомы. 3. Каков прогноз при хордоме? Доброкачественная или злокачественная? Ранние отчеты о хордоме основания черепа в стране и за рубежом показали в целом низкую выживаемость, при этом 5-летняя выживаемость оставалась на уровне 30-40%. В последние годы наблюдается постепенное увеличение числа сообщений из страны и из-за рубежа, а послеоперационная выживаемость при хордоме основания черепа значительно улучшилась, поддерживая 5-летнюю выживаемость на уровне 60-70%. В настоящее время общепризнано, что прогноз при хордоме у пожилых пациентов неблагоприятный. Наклонная хордома гистологически является доброкачественной, но ее глубокое расположение, инвазивный рост и склонность вызывать неврологическую дисфункцию часто клинически проявляются как злокачественное поведение. 4. Каковы преимущества эндоскопической трансназальной хирургии? Наиболее распространенным местом расположения хордомы в мозге является склон, который клинически может быть классифицирован как верхний склон, верхне-средний склон, средне-нижний склон и полный склон. Недостатками трансорального подхода являются необходимость трахеотомии для анестезии, нарушение послеоперационного питания, склонность к местной инфекции и медленное восстановление. Эндоскопический трансназофарингеальный подход к хордоме нижнего склона может полностью избежать недостатков трансорального подхода. Эндоскопический трансназофарингеальный подход требует больше инструментов, хирургической бригады и опыта, но может обеспечить более минимально инвазивное и эффективное лечение для пациента. 5. Что ожидать после операции по удалению хордомы? Гистологически хордома является доброкачественной, но ее клиническое поведение является злокачественным, поэтому регулярные послеоперационные обследования (обычно каждые шесть месяцев) необходимы. Некоторые рецидивирующие опухоли, которые растут значительно быстрее в течение периода наблюдения, часто требуют повторного агрессивного хирургического вмешательства, а восстановление неврологических функций часто бывает плохим, если операция проводится после возникновения неврологической дисфункции. Большинство исследований показали, что прогноз хордомы тесно связан с соблюдением пациентом режима, регулярным обследованием и агрессивным повторным лечением.