Хордома — это редкая, низкосортная злокачественная первичная опухоль кости, происходящая из остаточных хордальных клеток. Чаще всего она возникает на затылочном склоне и в крестце. Хордома локально агрессивна, но метастазы в легкие и другие органы — не редкость. Хордомы, возникающие в крестце, могут стать настолько большими, что могут вызвать кишечную непроходимость, задержку мочи и даже двигательную и сексуальную дисфункцию нижних конечностей. Хордомы возникают в возрасте от 50 до 60 лет, реже встречаются у подростков. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1. Хордомы возникают почти исключительно в средней кости, чаще всего в крестцово-копчиковой области (около 50%), затем в основании черепа (около 35%) и около 15% в активных отделах позвоночника (шейный > поясничный > грудной). Большинство хордом вовлекают только позвонки. Клинические проявления Боль является наиболее распространенным клиническим проявлением у пациентов с хордомой. Боль при сгибании и вращении является наиболее распространенным явлением у пациентов с шейной хордомой. Если опухоль сдавливает спинной мозг, может возникнуть миелопатия. Хордома грудопоясничного отдела позвоночника чаще всего проявляется механической болью. Помимо боли в крестцово-копчиковой области, проявления крестцовой хордомы могут включать дисфункцию кала и мочеиспускания, аномальные ощущения в области седла, опущение стопы и аномальную походку. Из-за большого пространства таза и брюшной полости опухоль может постепенно прогрессировать и стать очень большой, медленно вызывая такие симптомы, как задержка мочи и запоры, в течение нескольких месяцев или лет, часто незаметно для пациента. Большие опухоли можно прощупать как массу переходной ткани в ягодицах. У некоторых пациентов могут наблюдаться симптомы ишиаса. Компьютерная томография дает более четкое представление о разрушении и ремоделировании кости при хордоме, при этом обычными результатами КТ являются увеличенные межпозвоночные отверстия и истончение костной коры. В отличие от других опухолей, хордома может вовлекать межпозвоночные диски и распространяться на соседние тела позвонков. Поскольку опухолевая ткань содержит большое количество муцина и хрящевого матрикса, на Т1-взвешенных изображениях она имеет низкий или равный с телом соседнего позвонка сигнал, а на Т2-взвешенных изображениях — равный или высокий сигнал. Опухоль может быть умеренно или значительно усилена после контрастирования. Изображения пьезолипидов дают более четкое представление о границах опухоли. Для окончательной диагностики хордомы требуется пункционная биопсия под контролем КТ. Принципы лечения можно суммировать следующим образом: (1) нечувствительность к химиотерапии; (2) нечувствительность к обычной лучевой терапии; (3) блоковая или грубая тотальная резекция + последующая лучевая терапия — лучший вариант лечения. Согласно базе данных SEER, включающей 414 случаев хордомы за период с 1973 по 2003 год, медиана выживаемости после операции составила 75 месяцев, но после метастазирования выживаемость значительно снизилась до 24 месяцев, а 5-летняя и 10-летняя выживаемость при блоковой резекции + адъювантной радиотерапии составила 62-67% и 40-45% соответственно. Хордома позвоночника требует мультидисциплинарного и комплексного подхода. Исходя из современных данных доказательной медицины, полная резекция опухоли, где это возможно, остается лечением выбора. Из-за высокоагрессивной местной природы хордомы важно при хирургическом иссечении удалить опухоль целиком, насколько это возможно, не допуская разрастания опухолевых клеток. Только таким образом можно достичь безболезненной выживаемости в 70-84,2 месяца, что является лучшим клиническим результатом, зарегистрированным во всем мире. Выполнить резекцию такого объема непросто и требует очень опытной хирургической команды, поскольку позвоночник окружен множеством жизненно важных тканей и органов, таких как спинной мозг, нервные корешки, крупные кровеносные сосуды, пищевод, органы и кишечник. Иногда для полного удаления опухоли приходится жертвовать функциями жизненно важных органов. Например, пораженные нервы должны быть отрезаны, что приводит к нарушению движения конечностей, функции кишечника или мочеиспускания, что известно как «выбрасывание телеги», жертвование качеством жизни в обмен на время выживания. Хотя полная хирургическая резекция является основным методом лечения, радиотерапия применяется в тех случаях, когда опухоль не может быть удалена полностью или вообще. В старых учебниках или литературе говорилось, что хордома нечувствительна к радиотерапии, это было связано с прежними традиционными методами радиотерапии и более низкими дозами радиотерапии. Из-за близости позвоночника к спинному мозгу допустимая доза обычной радиотерапии спинного мозга составляет всего 45-50 Гр, что намного меньше дозы, необходимой для радиотерапии опухоли. В результате процент местного контроля над опухолью составляет всего 0-50% при использовании традиционных методов. Благодаря достижениям в области методов радиотерапии теперь можно значительно увеличить дозу радиотерапии, избегая при этом повреждения спинного мозга. Последние данные зарубежной литературы показали, что общая выживаемость в течение 5 лет может быть увеличена до 74,3% при использовании методов стереотаксической радиотерапии или протонной радиотерапии. Время проведения радиотерапии лучше всего выбрать до операции, чтобы уменьшить количество остаточных опухолевых клеток во время операции. В связи с опасениями по поводу повышенного риска послеоперационной раневой инфекции, связанного с высокими предоперационными дозами, радиотерапия в 19,8-50,4 Гр может быть назначена предоперационно, в зависимости от участка, а затем увеличена до максимальной дозы, требуемой опухолью, после операции. Операция через 4-5 недель после предоперационной радиотерапии целесообразна при отсутствии прогрессирующих неврологических нарушений и может дополнительно снизить риск послеоперационной раневой инфекции. Хордома нечувствительна к обычной химиотерапии. Недавние исследования показали, что некоторые препараты для лечения хронического лейкоза частично помогают в борьбе с хордомой. Примерами являются иматиниб, производимый компанией Novartis, и лапатиниб, производимый компанией Glaxo. Исследования в этой области продолжаются, поэтому пациенты должны верить, что в будущем появятся более совершенные препараты или методы лечения, способные вылечить опухоль.