Хордомы — это низкосортные злокачественные опухоли, происходящие из остатков хордальной ткани, встречаются относительно редко, чаще у мужчин, чем у женщин в возрасте 20-40 лет. Она расположена за пределами твердой мозговой оболочки и может расти обширно во всех направлениях, как внутри, так и снаружи черепа. Хирургия является первым вариантом лечения, но опухоль широко распространяется на основание черепа и часто очень плотно прилегает к близлежащим важным структурам, поэтому процент полной резекции невелик. В зависимости от основной локализации опухоли могут быть выбраны различные хирургические подходы, такие как расширенный нижний лобный эпидуральный подход, инфратемпоральный подход, подход через транстенториальный синус, трансоральный или заднелатеральный (транскондилярный) подход. В принципе, сначала следует удалить опухоль, сдавливающую ствол мозга, а затем можно рассмотреть возможность дальнейшей резекции опухоли, чтобы уменьшить нагрузку радиотерапии. Полная резекция в сочетании с высокодозной радиотерапией позволяет добиться хороших результатов, а рецидив может быть отсрочен, если обычная радиотерапия сочетается с паллиативной или декомпрессивной операцией. Один из методов стереотаксической радиотерапии, радиотерапия тяжелыми частицами, эффективен для уменьшения повреждения окружающих тканей и подходит для медленно растущих хордом. Хордома нечувствительна к обычной химиотерапии. Молекулярно-направленная лекарственная терапия оказывает ингибирующее действие на хордому и может способствовать апоптозу опухолевых клеток. Патологически хордомы в большинстве случаев являются доброкачественными образованиями, но имеют выраженное злокачественное поведение и высокий процент рецидивов после хирургического вмешательства.