Что такое субдуральный распространяющийся метастаз гроздевидной хордомы?

  Хордома склонна к местному рецидивированию, отдаленные метастазы редки, а субдуральные метастазы встречаются крайне редко.  У пациента 59 лет в течение года наблюдалось помутнение зрения, которое усугубилось через месяц, птоз левого века, нарушение внутренней ретракции левого глаза, диплопия и снижение ощущения щепотки на левой стороне лица. Опухоль была частично инвазирована в субдуральную область. Через два года у пациента развился правосторонний птоз, а повторная КТ выявила правостороннюю параселлярную окклюзию. При осмотре у него был обнаружен птоз правого века, ограничение движения правого глаза во всех направлениях, диплопия, неглубокая правая носогубная борозда, расширенный правый зрачок диаметром 5 мм, отсутствие прямых и непрямых световых рефлексов, мышечная сила III степени в обеих нижних конечностях и расслабленный анальный сфинктер. Интраоперационно в субарахноидальном пространстве была обнаружена старая кровянистая спинномозговая жидкость, опухоль инфильтрировала левый поясничный 5 и крестцовый 2 нервные корешки, соответственно, и правый крестцовый 1 нервный корешок, на разрезе были видны кистозные изменения и старые кровоизлияния. Корешок левого крестцового 2 нерва не удалось выделить, и он был удален вместе с опухолью. Оставшаяся опухоль была удалена после выделения нерва, и патологоанатомический диагноз — хордома. После операции боль уменьшилась, мышечная сила нижних конечностей достигла IV степени, но значительного улучшения в затруднении мочеиспускания и дефекации не произошло. Он был переведен во внешнюю больницу для дальнейшей радиотерапии.  Обсуждение Хордома встречается редко[1], а субдуральное распространение метастазов отмечается редко, поэтому точную частоту ее возникновения оценить невозможно. Хордомы обычно медленно растут, с более старшим возрастом начала заболевания[1]. Наклонные хордомы часто вовлекают ствол мозга и имеют плохой долгосрочный прогноз, а некоторые пациенты с субдуральным распространением могут умереть до появления симптомов, поэтому их частота может быть выше, чем сообщается в настоящее время. В пользу этого говорит тот факт, что в некоторых случаях субдуральное распространение является лишь случайной находкой. Большое количество исследований вскрытий может помочь понять частоту его возникновения.  Наклонная хордома имеет тенденцию к метастазированию путем имплантации [2], а субдуральное распространение является результатом интраоперационной имплантации опухолевых клеток, но оно может возникать и у пациентов, не перенесших операцию [3]. Тем не менее, мы считаем, что твердую мозговую оболочку следует сохранять интраоперационно как можно более интактной, а при необходимости вскрытия твердой мозговой оболочки следует проявлять особую осторожность для предотвращения распространения опухолевых клеток [4]. В литературе сообщалось, что субдуральное распространение хордомы основания черепа происходит в период от 7 месяцев до 11 лет после операции [4], а у данного пациента это произошло через 6 лет после операции. Это может быть связано с медленным ростом опухоли, но у этого пациента наблюдалось быстрое внутричерепное увеличение опухоли и метастазирование, что может быть связано со злокачественным перерождением опухоли вследствие, например, лечения гамма-ножом [4, 5]. Напротив, злокачественность хордомы может быть связана с изменениями в экспрессии белкового комплекса кальциневрин-цепь, т.е. с понижением регуляции E-кальциневрина и повышением N-кальциневрина [6].  У этого пациента после операции уменьшилась боль и улучшилась сила мышц, но плохо восстанавливалась диастолическая функция. Раннее выявление и лечение могут улучшить прогноз пациента. Регулярное проведение МРТ позвоночника у пациентов с внутричерепной хордомой может помочь в раннем выявлении и улучшить прогноз, но увеличивает нагрузку на пациента[7]. Субдуральное распространение внутричерепной хордомы встречается редко, однако при появлении у пациентов симптомов поражения спинного мозга или нервных корешков следует незамедлительно провести МРТ позвоночника для выявления метастазов.