Хордома — это низкозлокачественная опухоль, происходящая из остаточной ткани эмбрионального спинного мозга, медленно и инвазивно растущая, имеющая длительное течение и, как правило, редко метастазирующая. Чаще всего она возникает на склоне основания черепа, в седловидной области и в крестцово-копчиковом отделе позвоночника. Хордома основания черепа располагается глубоко и инвазирует окружающие кости, черепные нервы, кровеносные сосуды и другие важные структуры, поэтому полностью иссечь опухоль трудно, а сама она не чувствительна к лучевой и химиотерапии, поэтому ее лечение представляет собой серьезную проблему в нейрохирургии, а прогноз относительно неблагоприятный. В последние годы с развитием технологий нейровизуализации, микрохирургических технологий и стереотаксической радиотерапии диагностика и лечение хордомы основания черепа значительно продвинулись вперед, особенно в области радиохирургии. В данной статье рассматриваются клинические характеристики хордомы основания черепа и современное состояние исследований в области радиохирургического лечения.