Острая неспонтанная преходящая припухлость шейных лимфатических узлов, типичная для болезни Кавасаки, наиболее выраженная в передней части шеи, около 1,5 см или более в диаметре, в основном односторонняя, с небольшой болезненностью, возникает в течение 3 дней после лихорадки и спонтанно проходит через несколько дней. Причина острого несахарного транзиторного опухания шейных лимфатических узлов неизвестна. Заболевание носит несколько эпидемический характер и локализуется на суше, с такими клиническими проявлениями, как лихорадка и сыпь, предположительно связанными с инфекцией. В 1986 году сообщалось об увеличении активности обратной транскриптазы в супернатантах культуры лимфоцитов периферической крови, что позволило предположить, что заболевание может быть вызвано ретровирусом. Однако в большинстве исследований не было получено последовательных результатов. Микоплазма, риккетсии и пылевые клещи также были предложены в качестве причины заболевания, но это не было подтверждено. Загрязнение окружающей среды или химическая сенсибилизация также рассматриваются в качестве возможной причины. Диагностика острого несахарного транзиторного отека шейных лимфатических узлов осуществляется в основном по симптомам, обычно по стойкой лихорадке в течение 5-11 дней или дольше (от 2 недель до 1 месяца), часто с температурой 39°C и выше, и неэффективности лечения антибиотиками. Обычно наблюдаются двусторонняя конъюнктивальная конгестия, покрасневшие губы, потрескавшиеся или кровоточащие, и язык, похожий на чернослив. Наблюдается сильный отек рук, с ранней гиперемией ладоней и подошв ног, за которым через 10 дней следует характерное крупное шелушащееся шелушение кончиков пальцев ног, появляющееся на стыке кожи ногтевого ложа. Также наблюдается острое некупирующееся преходящее опухание шейных лимфатических узлов, наиболее выраженное в передней части шеи, около 1,5 см или более в диаметре, в основном одностороннее, с небольшой болезненностью, возникающее в течение 3 дней после начала лихорадки и спонтанно разрешающееся через несколько дней. Макулопапулезная или эритематозная сыпь, или иногда колючая сыпь, в основном на туловище, без герпеса или корочек, появляется вскоре после начала лихорадки (примерно через 1-4 дня) и проходит примерно через неделю. Другие симптомы часто включают поражение сердца с признаками миокардита, перикардита и эндокардита. Пульс пациента ускорен, при аускультации слышны тахикардия, ритм галопа и низкие сердечные шумы. Также чаще наблюдается систолический шум. Может возникнуть клапанная недостаточность и сердечная недостаточность. Эхокардиография и коронарная ангиография могут выявить коронарные аневризмы, перикардиальный выпот, увеличение левого желудочка и недостаточность митрального клапана у большинства пациентов. Иногда может наблюдаться боль или опухание суставов, кашель, насморк, боль в животе, легкая желтуха или признаки асептического энцефаломиелита. В острой фазе примерно в 20% случаев наблюдается гиперемия и десквамация кожи промежности и перианальной области, а также повторное появление эритемы или корочек на месте первоначальной вакцинации БЦЖ 1-3 года назад. На стадии восстановления видно поперечное врастание ногтей. Продолжительность заболевания различна. Первая фаза заболевания — острая лихорадочная фаза, обычно длится от 1 до 11 дней, при этом основные симптомы появляются один за другим после начала лихорадки. Вторая фаза — подострая, обычно длится от 11 до 21 дня, в большинстве случаев отмечается снижение температуры, облегчение симптомов и появление мембранного шелушения на кончиках пальцев рук и ног. В тяжелых случаях может сохраняться лихорадка. Возникают коронарные аневризмы, которые могут привести к инфаркту миокарда и разрыву аневризмы. Большинство пациентов вступают в третью стадию, выздоровления, на 4-й неделе, обычно через 21-60 дней течения заболевания, когда клинические симптомы стихают и выздоровление происходит постепенно, если нет явного заболевания коронарных артерий; при наличии коронарных аневризм они все еще могут прогрессировать и может произойти инфаркт миокарда или ишемическая болезнь сердца. Небольшое число пациентов с тяжелыми коронарными аневризмами переходят в хроническую фазу, которая может длиться несколько лет, оставляя после себя коронарный стеноз, стенокардию, сердечную недостаточность и ишемическую болезнь сердца, которая может быть опасной для жизни из-за инфаркта миокарда.