Цереброваскулярные мальформации обычно обусловлены врожденными аномалиями развития цереброваскулярной системы и являются одной из распространенных причин кровоизлияний в мозг, уступая лишь гипертоническим церебральным кровоизлияниям и внутричерепным аневризмам. По некоторым данным, ежегодная частота кровоизлияний при цереброваскулярных мальформациях составляет 2-4%, ежегодная смертность — около 1%, частота повторных кровоизлияний в течение 20 лет — 51%, а смертность при каждом кровоизлиянии — 10-15%. В связи с особым местом возникновения и преимущественным распространением у молодых людей это заболевание относится к числу опасных, характеризующихся повышенной смертностью и инвалидизацией. Внутричерепная сосудистая мальформация — это порок развития внутричерепного сосудистого русла, проявляющийся в виде аномального увеличения кровеносных сосудов в определенной области черепа. В настоящее время их принято разделять на 4 типа: 1 — артериовенозные мальформации; 2 — капиллярные дилатации; 3 — венозные ангиомы и варикозное расширение вен; 4 — кавернозные ангиомы. Среди них артериовенозная мальформация встречается наиболее часто, составляя более половины, так как в эмбриональном периоде определенный фактор влияет на нормальное развитие примитивной сосудистой сети головного мозга, капилляры не состоятельны, артериовенозные непосредственно связаны с образованием короткого замыкания, развивается артериовенозная мальформация головного мозга. Церебральная артериовенозная мальформация встречается преимущественно у молодых людей, с наибольшей частотой у молодых взрослых в возрасте 20-40 лет, причем частота поражения у мужчин в два раза выше, чем у женщин. Поражение может происходить в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречается в теменной доле, затем в лобной и височной долях. Большинство аномальных скоплений кровеносных сосудов имеют коническую форму с широким основанием, обращенным к коре головного мозга, и верхушкой, направленной вглубь белого вещества, вблизи стенки бокового желудочка. Имеется одна или несколько утолщенных кровоснабжающих артерий, которые могут происходить из различных мозговых артерий. Дренирующие вены расширены и извилисты, они могут впадать в поверхностные мозговые вены или в глубокие мозговые вены. Ткань мозга, окружающая очаг поражения, может быть атрофичной вследствие ишемии, поверхность арахноидальной мембраны утолщена и белесая, со следами старых кровоизлияний. По размеру поражения их можно классифицировать следующим образом: <2,5 см в диаметре - малые, 2,5-5 см - средние, 5-7,5 см - большие, >7,5 см — сверхбольшие. Клинические проявления Основными клиническими проявлениями являются локальная ишемия и повторные кровоизлияния. 1. Кровоизлияние: четкой причины возникновения кровоизлияния не существует, часто первым симптомом является разрыв и кровотечение из неправильно сформированных сосудов с образованием внутримозговой гематомы или субарахноидального кровоизлияния, что составляет 52%-70% случаев. Начало кровоизлияния часто бывает внезапным и связано с физической нагрузкой и эмоциональными колебаниями пациента. Проявлением является внезапная сильная головная боль, ригидность шеи, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, может иметь место определенная степень нарушения сознания. В различных участках поражения и кровоизлияния могут возникать гемипарезы, гемианопсия, афазия и гемианопсия, атаксия и другие признаки локализации. 2.Ишемия: наблюдается при гигантских поражениях, в основном из-за длительного кровоизлияния, вызывает полную атрофию головного мозга, приводящую к умственной отсталости, иногда проявляется в виде прогрессирующего легкого гемипареза и других нарушений мозговой деятельности 3.Эпилепсия: является основным клиническим проявлением поверхностных АВМ после кровоизлияния, частота встречаемости составляет 28%-64%, что связано с расположением и размером АВМ. Головная боль: примерно у 60% пациентов обычно наблюдается сосудистая головная боль, которая может быть вызвана вазодилатацией. Внутричерепной шум: наблюдается только при огромных и поверхностных АВМ или при АВМ, вовлекающих твердую мозговую оболочку и экстракраниальные ткани. (1) КТ-проявления неразорвавшейся артериовенозной мальформации головного мозга: на обзорном снимке видны очаговые тени высокой или низкой эквивалентной смешанной плотности в виде пятен, глыбок или полос, с нечеткими краями, без явного окклюзирующего эффекта и без периферического отека головного мозга. У некоторых пациентов артериовенозная мальформация не выявлялась на томограмме, но после введения контрастного вещества артериовенозная мальформация в головном мозге усиливалась в виде образования, и можно было увидеть даже извилистые сосудистые тени, артерии для кровоснабжения и дренирующие вены. (2) КТ-проявления церебральной артериовенозной мальформации после кровоизлияния: появление внутримозговой гематомы, кровоизлияния в субарахноидальное пространство и желудочковую систему. В зависимости от длительности кровотечения выделяют тень высокой плотности, смешанную плотную тень и тень низкой плотности, а также участки отека низкой плотности вокруг гематомы. После введения контрастного вещества края некоторых гематом могут иметь вид аномальных сосудистых извилистых теней, а гематомы со смешанными плотными тенями часто имеют кольцевидное усиление. 2, эффективность МРТ: МРТ в диагностике артериовенозной мальформации головного мозга обладает большим преимуществом, особенно в очагах задней черепной ямки, диагностическая ценность которой выше, чем у КТ. Поэтому при подозрении на наличие у пациента церебральной сосудистой мальформации первым методом визуализации является МРТ. (1) Сосудистый компонент артериовенозной мальформации головного мозга, проявляющийся в виде скопления, сетчатого распределения бессигнальной тени полого кровеносного сосуда. (2) Кровоизлияние при артериовенозной мальформации с образованием гематомы, при этом показатели Т1- и Т2-взвешенных изображений и другие причины гематомы аналогичны. В подострой стадии гематома имеет высокий сигнал на Т1- и Т2-взвешенных изображениях, а с увеличением времени сигнал гематомы постепенно становится равным или низким на Т1-взвешенном изображении и по-прежнему имеет высокий сигнал на Т2-взвешенном изображении. Церебральная ангиография: Церебральная ангиография является наиболее полезным методом диагностики данного заболевания. Она позволяет не только определить размер и локализацию АВМ, но и показать кровоснабжающие артерии и рефлюксирующие вены, определить степень АВМ, что имеет большое значение для выбора и разработки лечения. (1) Показывает деформированные кровеносные сосуды. Чаще всего встречается в коре полушарий головного мозга. (2) Аномально толстые питающие артерии и дренирующие вены с ускоренным местным кровообращением. Это признак локального замыкания кровотока. (3) Феномен дивергенции кровотока: контрастное вещество в большом количестве поступает с кровотоком в вену через короткое замыкание мальформированного сосуда. (4) Проявление гематомы: разрыв кровеносного сосуда и кровоизлияние вызывают внутримозговую гематому, и основным проявлением гематомы являются локальные признаки наполняемости. Внутричерепные сосудистые мальформации Более 90% внутричерепных сосудистых мальформаций составляют артериовенозные мальформации (АВМ), причем АВМ подразделяются на три типа: 1 — церебральные артериовенозные мальформации; 2 — менингеальные артериовенозные мальформации; 3 — дуральные артериовенозные мальформации. Среди них на долю церебральных артериовенозных мальформаций приходится более 70% внутричерепных артериовенозных мальформаций. V. Классификация церебральных артериовенозных мальформаций АВМ в клинической практике часто оценивается по методу Spetzler, который оценивает АВМ по следующим трем аспектам, разделенным на 5 оценок: 1, в зависимости от размера массы мальформации: малая (диаметр 3 см и менее) — 1 балл; средняя (3-6 см) — 2 балла; большая (6 см и более) — 3 балла. 2. Оценка в зависимости от расположения деформированного образования: 1 балл — в функциональной зоне; 0 баллов — в нефункциональной зоне. 3. Оценка в соответствии со способом дренирования вен: 1 балл — дренирование глубоких вен; 0 баллов — дренирование поверхности мозга. Баллы по трем вышеперечисленным аспектам суммируются и соответствуют соответствующему уровню. Диагностика цереброваскулярной мальформации У молодых пациентов с атипичным кровоизлиянием в мозг, у молодых людей с эпилептическими припадками, особенно у тех, у кого сосудистые поражения были обнаружены при КТ или МРТ, следует рассмотреть возможность АВМ и провести тотальную церебральную ангиографию (ТЦА) для подтверждения или исключения диагноза этого заболевания. Помимо подтверждения диагноза АВМ, DSA позволяет определить расположение, размер, кровоснабжающие артерии, дренирующие вены, количество и направление деформированных скоплений кровеносных сосудов, а также наличие аневризм и венозных аневризматических расширений и т.д., чтобы принять решение о соответствующем плане лечения. Лечение артериовенозной мальформации головного мозга Основной целью лечения артериовенозной мальформации головного мозга является предотвращение кровотечения, удаление гематомы, улучшение кровообращения и контроль эпилепсии, а методы лечения включают: 1) резекцию сосудов мальформации; 2) лечение внутрисосудистой эмболии; 3) лучевую терапию гамма-ножом. 1, резекция артериовенозной мальформации Микроскопическая краниотомия прямая резекция артериовенозных сосудов хирургический метод, то есть краниотомия прямая операция. В ходе операции отсекается артерия, кровоснабжающая мальформированный сосуд, для отслоения массы мальформированного сосуда, и, наконец, отсекается дренирующая вена. 2.Эмболизация артериовенозной мальформации Интервенционная эмболизация является предпочтительным методом в настоящее время. Особенно при внутримозговых или огромных поражениях, расположенных в важных функциональных зонах и в особенно глубоких местах, может быть проведена внутриартериальная эмболизация под цифровой субтракцией для уменьшения кровоснабжения деформированного сосудистого поражения, чтобы поражение исчезло, уменьшилось или стало благоприятным для дальнейшей хирургической или радиологической резекции. (1) Показания к операции ① Простая эмболизация деформированных сосудов и питающих артерий: применима к нефункционирующим участкам, мальформациям мелких сосудов, простым поражениям с единственной питающей артерией. ② Предоперационная эмболизация питающей артерии порочного сосуда: применяется при обширных или множественных поражениях с высоким кровотоком, которые невозможно удалить, или используется перед резекцией обширных сосудистых мальформаций в качестве подготовительной процедуры для предотвращения послеоперационной гиперперфузии сопутствующих заболеваний. (3) Предварительное лечение перед γ-ножевой радиотерапией: γ-ножевая радиотерапия проводится после уменьшения размеров мальформированного сосуда до определенного размера (менее 3 см) путем эмболизации мальформированного сосуда перед операцией. (2) Преимущества эмболизации артериовенозных мальформаций ① Низкая эрозивность всего организма. Под местной анестезией можно пунктировать бедренную артерию у корня бедра и ввести в нее лечебный катетер. ② Малая травматичность для тканей головного мозга, отсутствие краниотомии. ③ Короткое время операции. ④ Отсутствие повреждения нормальных проникающих сосудов вокруг сосуда, что позволяет уменьшить хирургические осложнения. (3) Хирургический метод Различные эмболические вещества (сегменты шелковой нити, NBCA, гель ONYX и др.) вводятся в кровоснабжающие артерии артериовенозных мальформаций или мальформационных скоплений через микрокатетеры для устранения поражения или уменьшения размеров мальформационных сосудистых скоплений. ① Трансартериальная эмболизация: излечение возможно только при трансартериальном введении жидкого эмболического препарата При трансартериальной эмболизации для излечения пациента или достижения относительно длительной ремиссии необходимо использовать жидкий эмболический материал, который должен попасть в отверстие фистулы даже до проксимального конца дренирующей вены. Это часто используется у пациентов, у которых венозный путь труднодоступен или у которых дренирующая вена не может быть окклюзирована. В целом, за исключением области кавернозного синуса, можно вводить эмболизацию через артериальную NBCA ② Эмболизация венозным путем: безопасна, эффективна, может осуществляться через видимую эмболизацию венозного синуса, невидимую эмболизацию венозного синуса, сверление и прямое пункционное заполнение. Любая церебральная ангиография доказывает, что дренирующая вена больше не отводит венозную кровь от нормальной ткани мозга, т.е. не имеет нормальной дренажной функции, может быть окклюзирована, но необходимым условием для окклюзии является то, что микрокатетер может войти в дренирующую вену вблизи фистулы. Прямое пункционное заполнение отверстия: при окклюзии венозного синуса не удается попасть в дренирующий венозный синус, или путь через венозный синус слишком длинный, его трудно установить на место. В последнее время метод эмболизации был изменен: катетер устанавливается непосредственно в деформированное сосудистое образование и вводится гель NBCA, что позволяет увеличить частоту анатомического излечения деформированного образования до 27%. С появлением более тонких и ультрагладких микрокатетеров осложнения эмболизации еще более снизились. Эмболизация крупных функциональных АВМ позволяет уменьшить их размер и улучшить гемодинамическое распределение для микрохирургической резекции или радиотерапии, а также является важным дополнением к двум последним методам, т.е. эмболизация позволяет уменьшить размер мальформированного сосудистого образования или снизить риск переперфузии перед операцией или гамма-ножом.