Атипичная болезнь Кавасаки — это острое лихорадочное заболевание с сыпью, основным патологическим изменением которого является системный неспецифический васкулит. В последние годы в Китае и за рубежом увеличилось число зарегистрированных случаев заболевания, а также было установлено, что некоторые случаи не полностью соответствуют диагностическим критериям КД, а лишь некоторые из них, поэтому было введено понятие атипичного или неполного КД. Атипичный или неполный КД в основном распространен за рубежом. В прошлом некоторые люди в Китае называли его атипичным КД, но в последнее время ученые в Китае пришли к мнению, что более точно или уместно называть его неполным КД, чем атипичным КД. Частота неполного КД колеблется от 10% до 36%, при этом недавнее исследование в Японии показало, что неполный КД составляет 13,8%, а два отчета с более крупными выборками в Китае показали неполный КД в 19,4% и 17,8% соответственно. Понимание клинических проявлений и диагностических моментов неполного или атипичного КД имеет большое клиническое значение для минимизации или избежания пропущенных, ошибочных или запоздалых диагнозов в процессе диагностики и лечения К, чтобы обеспечить своевременную медикаментозную терапию и лечение, уменьшить сердечно-сосудистые осложнения и улучшить прогноз. Определение неполного или атипичного КД Термин «неполный или атипичный КД» относится к случаям с менее чем пятью из шести основных клинических проявлений КД, но только с тремя-четырьмя из них, то есть к случаям, которые еще не соответствуют диагностическим критериям типичного КД, имеют неполные клинические проявления, но другие заболевания были исключены. В случаях неполного или атипичного КД наиболее распространенным проявлением является лихорадка, в основном продолжительностью ≥5 дней, и в очень редких случаях без лихорадки. Остальные пять клинических проявлений встречаются реже, чем при типичном КД, при этом более распространенными проявлениями являются двусторонний конъюнктивальный затек и сухие, красные и потрескавшиеся губы, а увеличение шейных лимфатических узлов и ригидность кистей и стоп, а также мембранозное шелушение кончиков пальцев рук и ног встречаются относительно редко. Полиморфные высыпания также встречаются нечасто, иногда они преходящи и кратковременны, и к моменту представления больного могут уже пройти, поэтому важно собрать подробный анамнез. Эти проявления присутствуют в различных комбинациях в разных случаях. Кроме того, эти проявления могут возникать у ребенка не одновременно и могут лишь частично присутствовать на момент презентации, а другие признаки и симптомы могут появиться в процессе лечения и наблюдения. Неполный или атипичный КД определяется как наличие менее 5 основных клинических проявлений от начала до конца, включая подострую фазу. Как упоминалось выше, дети с неполным или атипичным КД имеют лишь несколько основных клинических проявлений КД и не соответствуют диагностическим критериям типичного КД, что затрудняет установление диагноза КД. При диагностике неполного или атипичного КД стоит обратить внимание на несколько моментов: ① Определенные клинические проявления могут помочь в диагностике неполного или атипичного КД. В последние годы некоторые клинические наблюдения показали, что во время острой фазы КД у некоторых детей примерно у 50% из них может развиться гиперемия кожи перианальной или даже промежностной области с последующей десквамацией, что является более специфичным и может помочь в ранней диагностике КД. Этот признак часто встречается у младенцев и также имеет большое значение для диагностики КД; через 7-15 дней после начала заболевания мембранозное отслоение ногтевого ложа на концах пальцев рук и ног является характерным признаком КД, средняя частота которого составляет около 50%. УЗИ сердца следует регулярно проводить при подозрении на неполный или атипичный КД. У некоторых детей с КД может наблюдаться поражение сердечно-сосудистой системы. УЗИ сердца может выявить расширение коронарных артерий или аневризмы, эхогенность коронарных артерий, неровности просвета коронарных сосудов, митральную регургитацию и перикардиальный выпот. Многие исследования не показали существенной разницы в распространенности ишемической болезни сердца (ИБС) между типичным КД и неполным или атипичным КД. В клинической практике, когда встречается ребенок с подозрением на неполный или атипичный КД, следует незамедлительно провести УЗИ сердца и при необходимости повторно, чтобы помочь диагностировать неполный или атипичный КД при обнаружении ИБС. Диагноз неполного или атипичного КД может быть облегчен наличием CAL, который в настоящее время пропагандируется как важная диагностическая основа неполного или атипичного КД. Поэтому рутинное УЗИ сердца особенно важно для диагностики полного или атипичного КД. Однако следует подчеркнуть, что нормальные результаты УЗИ сердца не полностью исключают диагноз КД, поскольку не во всех случаях КД присутствует сердечно-сосудистый компромисс. Следует учитывать значение изменений определенных лабораторных параметров для диагностики неполного или атипичного КД. Некоторые недавние исследования показали, что изменения лабораторных параметров в основном одинаковы при типичном КД и неполном или атипичном КД. Хотя изменения некоторых лабораторных показателей не являются специфичными для КД и могут наблюдаться при других заболеваниях, они все же имеют большое справочное значение, особенно когда основные клинические проявления КД присутствуют не полностью, и результаты лабораторных исследований определенных показателей могут иметь большое значение для определения наличия неполного или атипичного КД. Среди множества лабораторных параметров большее значение имеют параметры системного воспаления, такие как С-реактивный белок (CRP) и скорость оседания эритроцитов (ESR). В настоящее время принято считать, что если CRP ≥30 мг/л и ESR >40 мм/ч, диагноз неполного или атипичного КД следует рассматривать в сочетании с клинической картиной. Другие лабораторные показатели, подтверждающие диагноз неполного или атипичного КД, включают: тромбоциты ≥450×109/л, альбумин плазмы ≤30 г/л, анемию, обычные WBC ≥15×10 9/л, повышенный уровень грелина, лейкоциты мочи ≥10/HP после 7 дней болезни. ④ Перед постановкой диагноза неполного или атипичного КД следует исключить другие подобные заболевания. КД — это острое лихорадочное заболевание с сыпью. В педиатрической практике существует ряд заболеваний, которые могут сопровождаться лихорадкой, сыпью и опухшими шейными лимфатическими узлами, например, скарлатина, корь, EBV-инфекция, аденовирусная инфекция, инфекция Mycoplasma pneumoniae, ювенильный ревматоидный артрит (системный тип) и синдром лекарственной аллергии. При столкновении с конкретными случаями необходимо проводить тщательную дифференциацию, но это иногда бывает трудно и даже можно поставить неправильный диагноз. Иногда окончательный диагноз может быть поставлен только при динамическом наблюдении и тщательном осмотре. Новые эксперты из Американской ассоциации сердца предложили новое руководящее правило, которое поможет врачам диагностировать неполную болезнь Кавасаки: дети с лихорадкой неизвестного происхождения в течение ≥5 дней, которые соответствуют только 2 или 3 из основных клинических признаков болезни Кавасаки, должны быть предупреждены о возможности неполной болезни Кавасаки. Если CRP > 30 мг/л и ESR ≥ 40 мм/ч, а также 3 или более других лабораторных показателей (как указано выше) соответствуют признакам болезни Кавасаки, ставится диагноз неполной болезни Кавасаки, требуется проведение эхокардиограммы и назначается внутривенная терапия IG. Если <3 других лабораторных параметра соответствуют требованиям, сначала проводится эхокардиография. Если на эхокардиограмме выявлено поражение коронарных сосудов, то ставится диагноз неполной болезни Кавасаки и показано лечение ИВИГ. Если эхокардиограмма не выявила заболевания коронарных артерий, а лихорадка сохраняется, повторите эхокардиограмму. Если лихорадка проходит сама по себе, вероятность КД невелика. Если CRP < 30 мг/л и ESR < 40 мм/ч по результатам лабораторных тестов, внимательно следите за клинической ситуацией и ежедневно проверяйте изменения CRP. Если после снижения температуры наблюдается типичное шелушение на концах пальцев рук и ног, ставится клинический диагноз неполной болезни Кавасаки и необходимо провести эхокардиограмму для определения наличия расширения коронарных артерий. Если после снижения температуры не наблюдается характерного шелушения кончиков пальцев рук и ног, болезнь Кавасаки можно исключить. Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим у детей с лихорадкой неизвестного происхождения в течение более 5 дней с любым из основных клинических проявлений болезни Кавасаки.