Болезнь Кавасаки (БК), также известная как синдром кожно-слизистых лимфатических узлов, была впервые зарегистрирована Томисаку Кавасаки в Японии в 1967 году как острое лихорадочное сыпное заболевание с системным васкулитом в качестве основного поражения. КД является одной из основных причин ишемической болезни сердца в детском возрасте и связана с этнической принадлежностью, с более высокой частотой встречаемости у азиатов и наиболее часто у японцев.
Она может возникать как у младенцев, так и у детей, но 80-85% из них — в возрасте до 5 лет, с высокой частотой у младенцев в возрасте 6-18 месяцев. Соотношение самцов и самок составляет примерно 1,3-1,5:1 и чаще встречается зимой и весной. Течение болезни самоограничивающееся, около 6-8 недель. Частота рецидивов составляет 2-3%, а заболеваемость братьев и сестер — 1-2%. Смертность составляет около 0,2-1%, а причиной смерти являются коронарные аневризмы и эмболии.
Причина КД до сих пор не ясна, и большинство ученых считают, что она связана с инфекцией. Это заболевание представляет собой иммуноопосредованный системный васкулит, вызываемый различными инфекционными агентами у определенного восприимчивого хозяина.
I. Патологические изменения
Васкулитические поражения при этом заболевании можно разделить на четыре фазы.
1, Острая фаза: 1-11 дней, периартериит, микрососудистый и мелкий артериит, воспаление средней и большой интимы.
2. подострая фаза: 11-21 день, аневризма, тромбоз, стеноз артерий среднего размера и отек стенок сосудов.
3. Период восстановления: 21-60 дней, воспаление сосудов уменьшается и артерии постепенно спадают.
4.Хроническая фаза: после 60 дней, образование рубца и утолщение интимы.
II. Клинические проявления
1. высокая температура: продолжительность лихорадки более 5 дней, лечение антибиотиками неэффективно.
2. кожная сыпь: преимущественно макулопапулезная сыпь на туловище, не зудящая, без герпеса и корок.
3. Конъюнктивальные затеки в обоих глазах: выделений нет, не гнойные.
4. Рот и губы: покраснение рта и губ, маковый язык, диффузная конгестия слизистых оболочек ротоглотки.
5, Руки и ноги: твердый отек в острой фазе, эритема на кончиках ладоней и пальцев ног; мембранозное шелушение кожи ногтевого ложа мигрирует в фазе выздоровления.
6. лимфатические узлы: увеличенные, неопухолевые лимфатические узлы на шее.
7. другое: покраснение кардинальных рубцов; гиперемия и шелушение перианальной области.
III. Лабораторные исследования
1. картина периферической крови: повышенное количество лейкоцитов, преимущественно нейтрофилов, около половины детей имеют анемию, тромбоциты повышаются со второй недели и могут сохраняться в течение 4-6 недель.
2. С-реактивный белок (CRP) и седиментация (ESR) умеренно повышены или повышены.
3. ЭКГ: низкий вольтаж, изменения ST-T, удлиненный интервал P-R, аритмии, такие как наджелудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия и атриовентрикулярная блокада.
4. эхокардиография: перикардиальный выпот, увеличение левого желудочка, клапанная недостаточность, расширение коронарных артерий, аневризма и тромбоз коронарных артерий и т.д.
5.КТ и МРТ могут помочь в диагностике поражений коронарных артерий.
6. Катетеризация сердца Селективная коронарная ангиография является золотым стандартом диагностики поражений коронарных артерий.
Лабораторные исследования
1. Анализ мочи: лейкоцитоз, протеинурия.
2. цереброспинальная жидкость: мононуклеарные клетки.
3. функция печени: снижение альбумина (ALB) и повышение трансаминаз.
В. Диагностика (Японский учебный курс KD, февраль 2002 г.)
1. типичная болезнь Кавасаки
(1) Лихорадка в течение более 5 дней, плюс 4 из следующих 5.
(1) Двустороннее скопление бульбарной конъюнктивы без экссудата
(2) Покрасневшие губы и рот, маковый язык, диффузное скопление слизистых оболочек в ротоглотке
③Отек кистей и стоп в острой фазе, с эритемой на ладони и пальцах рук и кончиках пальцев рук и ног; мембраноподобное шелушение кожи в области миграции ногтевого ложа начинается в фазе выздоровления
④ Пятнисто-папулезная, полиморфная эритемоподобная или скарлатиноподобная сыпь.
(5) Увеличенные лимфатические узлы на шее, более 1,5 см в диаметре.
(2) Исключить другие заболевания
(3) Если лихорадка сопровождается только тремя другими симптомами, но при этом наблюдается образование аневризмы коронарной артерии, также может быть поставлен диагноз КД.
2. неполный КД (неполный КД)
(1) Лихорадка продолжительностью 5 дней с наличием только 2 или 3 из 5 других клинических признаков, исключая скарлатину, синдром лекарственной аллергии, синдром Стивенса-Джонсона, синдром токсического шока, аденовирусную инфекцию, инфекцию вируса Эпштейна-Барр (EB) и другие лихорадочные заболевания.
(2) Справочные материалы для неполного КД
(i) Воспроизведение эритемы на месте вакцинации БЦЖ.
(ii) Значительное увеличение количества тромбоцитов.
(iii) Значительно повышенный уровень CRP и ESR.
④Эхокардиография, показывающая расширение коронарных артерий или увеличение блеска стенок артерий.
(v) Шум в сердце (неполное закрытие митрального клапана или шум трения перикарда).
(vi) Гипоальбуминемия и гипонатриемия.
VI. Лечение КД в острой фазе
1. внутривенный человеческий гаммаглобулин (IVIG): для достижения хорошей эффективности однократная доза 2 г/кг гаммаглобулина вводится внутривенно в течение 10-12 часов. Для достижения хороших результатов рекомендуется раннее применение (в течение 7 дней после начала заболевания). Раннее применение IVIG может снизить вероятность повреждения коронарных артерий до менее чем 5%.
2. Аспирин: 30-50 мг/кг, в день в 3-4 приема до стихания жара, до 14 дня болезни, затем перейти на 3-5 мг/кг, в день в 2 приема в течение 8-12 недель.
3. лечение неответа на КД
Сохраняющаяся лихорадка или повторная лихорадка через 48 часов после завершения первоначального курса ИВИГ. Большинство экспертов рекомендуют повторно вводить 1-2 г/кг IVIG. При необходимости могут применяться глюкокортикоиды.
VII. Классификация и лечение повреждений коронарных артерий
1. Градация повреждения коронарных артерий
(1) Степень I: отсутствие коронарной аневризмы (через 2 недели).
(2) Степень II: преходящая дилатация коронарных артерий, которая проходит через 1 месяц.
(3) Степень III: умеренно расширенная коронарная артерия с внутренним диаметром менее 4 мм.
(4) Класс IV: коронарная аневризма умеренного размера с внутренним диаметром 4-8 мм.
(5) Класс V: крупная коронарная аневризма с внутренним диаметром более 8 мм.
(6) VI степень: стеноз коронарных артерий и ишемия миокарда.
2. Градуированный план ведения КД в сочетании с поражением коронарных артерий
Последующее наблюдение за КД: 1, 2, 3, 6, 12 месяцев и один раз в год.
(1) Степень I: отсутствие коронарной аневризмы (через 2 недели) Пероральный ASP в течение 3 месяцев, нет необходимости ограничивать активность.
(2) Степень II: проходит через 1 месяц. Управление как I класс.
(3) Степень III: все еще расширен в 1 месяц. Используйте АСП до 3 месяцев после нормализации состояния коронарных артерий. Ограничьте активность по мере необходимости.
(4) Степень IV: антитромботическая терапия с запретом на напряженную деятельность.
(5) Класс V: антитромботическая терапия, отсутствие активности, коронарная ангиография при необходимости.
(6) Степень VI: коронарный стеноз и ишемия миокарда. Клинические симптомы включают стенокардию, ЭКГ показывает ишемические изменения, а УЗИ показывает тромбоз и сегментарные нарушения движения. По возможности следует провести коронарную ангиографию для уточнения места и степени заболевания. Управление осуществляется как для класса V.