Что такое деформация краниоцервикального перехода? Краниоцервикальный переход, также известный как foramen magnum или атланто-затылочная область, — это область перехода между черепом и шейным отделом позвоночника, а именно затылочная, атлантоаксиальная (первая шейная) и поворотная (вторая шейная) области вокруг foramen magnum. Деформация краниоцервикального перехода — это врожденное состояние, которое относится к врожденной костной деформации, возникающей в краниоцервикальном переходе и затрагивающей нервные структуры. В результате врожденной костной деформации и сложных патологических изменений, которые постепенно происходят позже в жизни, у пациентов часто возникает атлантоаксиальный и стержневой подвывих, что приводит к сдавлению продолговатого и верхнего шейного мозга, проявляясь симптомами заболевания с преимущественным нарушением двигательной и сенсорной функции конечностей. Хотя клинически заболевание встречается редко, в тяжелых случаях оно может сдавливать продолговатый и шейный мозг и вызывать тяжелые симптомы, и часто может быть связано с другими врожденными нарушениями в спинномозговом канале. Каковы основные деформации краниоцервикального перехода? Пороки развития краниоцервикального перехода включают множество типов врожденных пороков развития, которые могут быть единичными или множественными у одного и того же человека. К ним относятся атланто-затылочная деформация, атланто-аксиальный подвывих, атланто-затылочное сращение, впадина основания черепа, уплощенное основание черепа, неполная сегментация (сращение) шейного отдела 2-3, подъязычная грыжа миндалин мозжечка (мальформация Киари) и полость спинного мозга. Иногда эти деформации не существуют самостоятельно и часто связаны с врожденными деформациями в соседних областях, такими как дефицит атлантоаксиальной дуги и врожденное атлантоаксиальное сращение, оссификация атлантозатылочной кости (атлантозатылочное сращение), гипоплазия или гипоплазия зубчатой кости и врожденная шейная 2-3 субсегментарная недостаточность. Все эти нарушения можно в целом классифицировать как врожденные краниоцервикальные функциональные аномалии, которые имеют одинаковую этиологию, сходное течение болезни и сходные симптомы. Однако их лечение может значительно отличаться из-за специфических деталей. В-третьих, какие симптомы появляются до того, как нужно заподозрить болезнь? Пациенты могут не иметь явных признаков или симптомов до тех пор, пока у них не разовьется неврологическая дисфункция. Однако часто имеются некоторые внешние признаки: короткая шея (короткая шея), низкая линия волос сзади (пациентов может заметить парикмахер во время стрижки), косая деформация шеи (кривая шея), асимметричное развитие лица и ограниченная подвижность шеи (часто не замечается, потому что пациент так вырос). Пациенты могут испытывать болезненность, онемение и сенсорную гиперчувствительность в затылке, шее и обеих верхних конечностях, а также диссоциативный сенсорный дефицит в верхних конечностях, т.е. снижение болевой и температурной чувствительности при нормальной тактильной чувствительности (например, они могут хорошо считать деньги, но легко обжигаются кружкой с горячей водой, не осознавая боли). Деформация краниоцервикального перехода может также сдавливать позвоночную артерию и влиять на кровоснабжение мозга, что приводит к головным болям, головокружениям, потере памяти, обморокам и припадкам (конвульсиям). Прогрессирующая потеря мышечной силы в конечностях также указывает на то, что фасцикула конуса, которая осуществляет двигательные функции, была нарушена из-за сдавливания продолговатого мозга, вентральной части верхнего шейного мозга. Кроме того, пороки развития краниоцервикального перехода могут быть связаны с шейными ребрами, оккультной spina bifida, пороками распространения нервных корешков или сплетений, и могут проявляться плечевой болью, болью в пояснице и ишиасом. Деформация короткой шеи может сочетаться со сколиозом, высоким скафоидом и деформацией в виде перепонки. Как подтверждается диагноз деформации краниоцервикального перехода? Если у пациента есть какие-либо из вышеперечисленных симптомов и подозрение на это заболевание, его следует срочно показать нейрохирургу. Первый и самый простой тест — сделать рентгеновский снимок в больнице. Обычная фронтальная и боковая рентгенограмма шейного отдела позвоночника выявит расположение и характер врожденных деформаций развития, а дополнительные косые и динамические боковые пленки (нейтральная, гиперэкстензия и гиперфлексия) дадут полное представление о степени деформации и стабильности шейного отдела позвоночника. Для дальнейшего уточнения диагноза можно использовать тонкослойные КТ-сканы краниоцервикального перехода с корональной, сагиттальной и тройной реконструкцией для определения костных структур и состояния позвоночного канала. Для тех, у кого симптомы спинного мозга сочетаются со спинальным стенозом, следует провести МРТ, чтобы определить наличие субмикроцефалической деформации грыжи миндалины и коарктации спинного мозга. При подозрении на аномалии позвоночной артерии следует также добавить КТА (КТ-ангиографию) или МРА (магнитно-резонансную ангиографию) или ДСА (цифровую субтракционную ангиографию головного и спинного мозга). V. Как следует лечить заболевание, если оно диагностировано? Существует две тенденции в естественном течении врожденных пороков развития краниоцервикальной области: те, которые постоянно нестабильны и в конечном итоге приводят к клинической заболеваемости, и те, которые остаются относительно стабильными и могут оставаться свободными от заболеваемости в течение всей жизни. Последний случай не требует дальнейшего лечения и должен находиться под наблюдением. Однако следует соблюдать осторожность, чтобы избежать чрезмерного движения шейного отдела позвоночника, предотвратить травмы и замедлить процесс дегенерации шейного отдела. В случае локальной структурной нестабильности и неврологических симптомов сдавления требуется хирургическое лечение, при этом в зависимости от ситуации возможны такие варианты, как декомпрессия костного окна, атлантоаксиальная внутренняя фиксация или затылочно-цервикальная внутренняя фиксация с соединением костного трансплантата. Цель операции — снять компрессию и способствовать восстановлению пораженного нерва, а также восстановить стабильность в затылочно-цервикальной области с помощью костного трансплантата. Устранение компрессии является необходимым условием для восстановления пораженного нерва, а сращение костного трансплантата — залог успешного исхода операции. Лечение деформаций краниоцервикального перехода является одним из самых сложных аспектов нейрохирургии. К распространенным деформациям костной структуры в области соединения относятся: свободный прикус, дефицит прикуса, дефицит атлантоаксиальной задней дуги, разрыв атлантоаксиальной задней дуги, оссификация атлантоокципитальной кости, асимметрия атлантоаксиального бокового блока, когенитальное сращение С2, а также деформации развития затылочного мыщелка и основания черепа. Наличие этих деформаций создает следующие хирургические проблемы: (1) в случаях дефицита или разрыва задней дуги атлантоаксиальной дуги использование обычной техники задней транспедикулярной винтовой фиксации или техники педикулярного крюка вызывает трудности; (2) в случаях слияния C2-3 структурное развитие центрального позвонка аномально, и использование обычной транспедикулярной винтовой фиксации центрального позвонка часто затруднено; (3) в случаях комбинированной атланто-окципитальной оссификации и дисплазии атланто-латерального блока, как задняя, так и передняя фиксация атлантоаксиального позвонка затруднена. (3) при комбинированной атланто-затылочной оссификации и дисплазии атланто-латерального блока, что затрудняет заднюю и переднюю фиксацию гвоздя.