Гемофагоцитарный синдром, также известный как гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, — это клиническое состояние, характеризующееся чрезмерной воспалительной реакцией, при которой нормальная иммунная система чрезмерно стимулируется различными факторами, в результате чего этот защитный механизм начинает нарушать нормальную функцию органов и поглощать нормальные клетки.
Ранними симптомами гемофагоцитарного синдрома являются лихорадка, гепатомегалия и спленомегалия, полная цитопения крови и выраженное повышение ферритина. Гемофагоцитарные синдромы делятся на две основные группы: первичные гемофагоцитарные синдромы и вторичные гемофагоцитарные синдромы. Первичный гемофагоцитарный синдром является результатом врожденного генетического нарушения, при котором система мононуклеарных макрофагов и сами гемофагоциты более активированы, чем в норме, и существует генетическая корреляция, при которой кровосмесительный брак может привести к первичному гемофагоцитарному синдрому в следующем поколении.
Вторичная гемофагоцитарная активация обычно наблюдается при лимфоме, раке желудка, раке легких и других неопластических заболеваниях. Кроме того, бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, системная красная волчанка и связанные с ними заболевания соединительной ткани также могут вызвать активацию гемофагоцитов, а чрезмерная реакция гемофагоцитов против бактерий может привести к повреждению других органов. Гемофагоцитарный синдром — это смертельное заболевание с очень высоким уровнем смертности.